Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

3131 yaşında, 3232 haftalık gebe, son bir haftadır aşırı susama ve sık idrara çıkma şikayetleriyle başvuruyor. Günde yaklaşık 99 litre su içtiğini belirten hastanın fizik muayenesi ve kan basıncı normaldir. Laboratuvar incelemesinde:
- Serum Na+:147mEq/LNa^+: 147 \, mEq/L
- Plazma Osmolalitesi: 305mOsm/kg305 \, mOsm/kg (N:280295N: 280-295)
- İdrar Osmolalitesi: 120mOsm/kg120 \, mOsm/kg
saptanıyor. Hastaya yapılan su kısıtlama testinde plazma osmolalitesi 312mOsm/kg312 \, mOsm/kg olduğunda idrar osmolalitesi 135mOsm/kg135 \, mOsm/kg olarak ölçülüyor. Ardından uygulanan intranazal desmopressin sonrası idrar osmolalitesi 380mOsm/kg380 \, mOsm/kg düzeyine çıkıyor.

Bu tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Plasental vazopressinaz aktivitesinde artışAnswer
  2. B
    Gebelikte hipotalamik ADH sentezinin baskılanması
  3. C
    Gebeliğe bağlı nefrojenik diyabetes insipidus
  4. D
    Gestasyonel diyabetin ozmotik diürez etkisi
  5. E
    Psikojenik polidipsinin gebelikte alevlenmesi

Answer

Bu tablonun en olası nedeni plasental vazopressinaz aktivitesinde artıştır.
Gestasyonel Diyabetes İnsipidus, tipik olarak gebeliğin üçüncü trimesterinde plasentadan aşırı miktarda salınan sistin aminopeptidaz (vazopressinaz) enziminin endojen vazopressini (ADH) hızla parçalaması sonucu gelişir. Bu durum klinik olarak santral Dİ tablosuna benzer; çünkü dolaşımda aktif ADH kalmaz. Ancak desmopressin (dDAVP), yapısındaki modifikasyon nedeniyle bu enzimin yıkımına dirençlidir. Hastanın desmopressine verdiği belirgin yanıt (idrar osmolalitesinin 135135'ten 380380'e çıkması), böbreğin ADH'a duyarlı olduğunu ve sorunun ADH eksikliği/yıkımı olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Başlangıç laboratuvar değerlerini yorumla.
Yüksek plazma osmolalitesi (305mOsm/kg305 \, mOsm/kg) ve düşük idrar osmolalitesi (120mOsm/kg120 \, mOsm/kg), hastada Diyabetes İnsipidus (Dİ) olduğunu kanıtlar.
Normal bir yanıtta yüksek plazma osmolalitesine karşılık idrarın konsantre edilmesi (yüksek idrar osmolalitesi) beklenirdi.
2
Su kısıtlama ve desmopressin yanıtını değerlendir.
Desmopressin sonrası idrar osmolalitesi 135135'ten 380380'e çıkarak %180\%180 oranında artmıştır.
Desmopressine >%50>\%50 yanıt verilmesi, tablonun santral Dİ paterninde olduğunu gösterir.
3
Gebelik özelindeki patofizyolojiyi eşleştir.
Gebeliğin son trimesterinde plasentadan salınan vazopressinaz, endojen ADH'ı parçalar ancak desmopressini parçalayamaz.
Desmopressin yapısı gereği bu enzime dirençlidir, bu nedenle tedavi edicidir ve tanı koydurucudur.

Key Concept

Gestasyonel Diyabetes İnsipidus ve Vazopressinaz Mekanizması

Practice More

Vazopressinaz aktivitesinin arttığı diğer durumları (çoğul gebelik, karaciğer yetmezliği) inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question