yaşında erkek hasta, tekrarlayan hematüri ve ilerleyici işitme kaybı şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral sensörinöral işitme kaybı ve oftalmolojik incelemede anterior lentikonus saptanıyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda non-spesifik değişiklikler izlenirken, immünofloresan incelemede belirgin bir birikim saptanmıyor. Bu hastada yapılan böbrek biyopsisinin elektron mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?
- Glomerüler bazal membranda laminasyon gösteren incelme ve kalınlaşma alanları ("sepet örgüsü" görünümü)Answer
- BGlomerüler bazal membranın epitelyal yüzeyinde yoğun "hörgüç" (hump) benzeri subepitelyal birikimler
- CBazal membran boyunca "çivi ve kubbe" (spike and dome) görünümü oluşturan subepitelyal birikimler
- DBazal membranın lamina densa tabakasında yoğun, elektron-dens ve şerit şeklinde (ribbon-like) depolanmalar
- EBazal membranda çiftleşme ve mezanjiyal interpozisyon sonucu oluşan "tramvay rayı" (tram-track) görünümü
Answer
Glomerüler bazal membranda laminasyon gösteren incelme ve kalınlaşma alanları ("sepet örgüsü" görünümü) saptanması en olasıdır.
Hastanın klinik tablosu (hematüri, işitme kaybı ve anterior lentikonus) tipik bir Alport sendromu vakasıdır. Alport sendromu, glomerüler bazal membranın (GBM) temel yapı taşı olan tip IV kollajenin sentezindeki bir bozukluktan kaynaklanır. Elektron mikroskobunda, GBM'nin bazı bölgelerde aşırı inceldiği, bazı bölgelerde ise kalınlaştığı ve lamine (tabakalı/parçalanmış) bir hal aldığı izlenir. Bu patolojik görüntüye literatürde "sepet örgüsü" (basket-weave) görünümü adı verilir ve tanı koydurucudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Alport sendromunda elektron mikroskobunda izlenen karakteristik "sepet örgüsü" görünümü.
Estimated Time:2m 0s