Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

2424 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 aydır devam eden her iki el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede burun sırtı ve yanaklarda yerleşen, nazolabial sulkusu koruyan eritematöz döküntü (malar raş) ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuçReferans Değer
ESH (Eritrosit Sedimentasyon Hızı)110 mm/sa110\text{ mm/sa}0200-20
CRP (C-reaktif protein)2,5 mg/L2,5\text{ mg/L}050-5
Lökosit sayısı3.100/mm33.100\text{/mm}^34.00010.0004.000-10.000
Hemoglobin10,8 g/dL10,8\text{ g/dL}121612-16
ANA (IIF yöntemiyle)1/12801/1280 (Granüler/Speckled)Negatif

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada saptanan ESH ve CRP değerleri arasındaki belirgin uyumsuzluğun en olası nedeni ve düşünülecek öncelikli tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik lupus eritematozus; hastalık aktivitesi sırasında tip I interferonların CRP sentezini baskılamasıAnswer
  2. B
    Erişkin Still hastalığı; CRP yüksekliğinin sedimentasyon hızına göre daha geç ortaya çıkması
  3. C
    Romatoid artrit; sinovitin sistemik akut faz yanıtı oluşturacak kadar şiddetli olmaması
  4. D
    Sekonder bir bakteriyel enfeksiyon; CRP'nin sadece viral enfeksiyonlarda yükselmesi
  5. E
    Sjögren sendromu; hipergamaglobulineminin CRP sentezini doğrudan inhibe etmesi

Answer

Sistemik lupus eritematozus; hastalık aktivitesi sırasında tip I interferonların CRP sentezini baskılaması
Sistemik lupus eritematozusta (SLE), aktif hastalık döneminde dahi CRP seviyelerinin normal veya çok hafif yüksek kalması klasik bir laboratuvar bulgusudur. Bu durumun temel nedeni, SLE patogenezinde kilit rol oynayan tip I interferonların (özellikle IFN-alfa) hepatositlerdeki CRP üretimini baskılamasıdır. Bu hastada olduğu gibi 100 mm/sa100\text{ mm/sa} üzerindeki ESH değerine karşın normal CRP seviyesi saptanması, ayırıcı tanıda Erişkin Still hastalığı veya enfeksiyon gibi durumları dışlayıp SLE tanısına yönlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Genç kadın hastada malar raş, simetrik küçük eklem artriti ve lökopeni varlığı sistemik lupus eritematozusu (SLE) düşündürmektedir.
Bu bulgular SLE için karakteristik klinik ve laboratuvar kriterleridir.
2
Akut faz yanıtını değerlendir.
ESH 110 mm/sa110\text{ mm/sa} (çok yüksek), ancak CRP 2,5 mg/L2,5\text{ mg/L} (normal) saptanmıştır.
SLE tanılı hastalarda yüksek hastalık aktivitesine rağmen CRP'nin düşük kalması tipik bir laboratuvar uyumsuzluğudur.
3
Uyumsuzluğun patofizyolojik nedenini belirle.
SLE'de artan tip I interferonlar, karaciğerdeki CRP sentezini inhibe eder.
SLE'de CRP yüksekliği ancak enfeksiyon, serozit veya şiddetli artrit eşlik ettiğinde görülür.

Key Concept

SLE'de ESH ve CRP Uyumsuzluğu
Estimated Time:2m 0s
Rate this question