Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

45 yaşında erkek hasta, her iki bacakta gode bırakan ödem ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 5,25,2 gg protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerül kapiller duvarlarında diffüz kalınlaşma izleniyor. Gümüşleme (silver stain) boyamasında bazal membranın epitelyal yüzeyinde "spike" (dikenleşme) yapıları dikkati çekiyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranöz nefropatiAnswer
  2. B
    Minimal değişiklik hastalığı
  3. C
    Fokal segmental glomerüloskleroz
  4. D
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    Akut poststreptokokal glomerülonefrit

Answer

Membranöz nefropati
Vakada tanımlanan nefrotik sendrom kliniği ile birlikte ışık mikroskobunda izlenen diffüz bazal membran kalınlaşması ve gümüşleme boyasında saptanan 'spike' (dikenleşme) yapıları, membranöz nefropati tanısını kesinleştirir. Bu dikenleşmeler, subepitelyal yerleşimli immün komplekslerin arasına doğru yeni bazal membran materyalinin (lamina densa) sentezlenmesiyle oluşur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Hasta masif proteinüri (5,25,2 g/gu¨ng/gün) ve ödem ile başvurmuştur, bu da nefrotik sendrom tablosuna işaret eder.
Tanıya gitmek için ilk adım hastanın klinik sendromunu (nefrotik vs nefritik) belirlemektir.
2
Işık mikroskobu bulgularının değerlendirilmesi
Glomerül kapiller duvarlarında izlenen diffüz kalınlaşma, proliferatif olmayan bir glomerüler hasarı düşündürür.
Bazal membran kalınlaşması membranöz süreçlerin ana özelliğidir.
3
Özel boyama ve spesifik morfolojik bulgu tespiti
Gümüşleme boyasında görülen 'spike' (dikenleşme) yapıları, bazal membran materyalinin immün komplekslerin arasına doğru büyümesiyle oluşur ve membranöz nefropati için patognomoniktir.
Farklı glomerülopatileri ayırt etmek için spesifik boyama bulguları (spike, tram-track vb.) anahtar rol oynar.

Key Concept

Membranöz nefropati, subepitelyal immün kompleks birikimi ve buna bağlı olarak oluşan 'spike' (dikenleşme) yapıları ile karakterize bir nefrotik sendrom nedenidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question