Şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve oligüri şikayetleriyle acil servise getirilen yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde; yüz, gövde ve ekstremitelerin proksimalinde yaygın cilt sertliği, parmak uçlarında dijital pitting skarlar ve sklerodaktili saptanıyor. Kan basıncı mmHg ölçülen hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi mg/dL ve periferik yaymada yaygın şistositler izleniyor.
Öyküsünden son aydır eklem ağrıları nedeniyle yüksek doz kortikosteroid kullandığı öğrenilen bu hastada, mevcut klinik tabloyu öngörmede en değerli olan otoantikor ve altta yatan ana patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-RNA polimeraz III — Skleroderma renal kriziAnswer
- BAnti-topoizomeraz I — Solunum fonksiyon testinde FEV1/FVC oranının artması
- CAnti-sentromer — Pulmoner arteriyel hipertansiyon
- DAnti-Jo-1 — İnterstisyel akciğer hastalığı ve mekanik el
- EAnti-Mi-2 — Dermatomiyozit ve malignite ilişkisi
Answer
Anti-RNA polimeraz III pozitifliği ile ilişkili Skleroderma renal krizi
Hastadaki yaygın cilt tutulumu, ani başlangıçlı malign hipertansiyon, böbrek yetmezliği ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi bulguları Skleroderma Renal Krizi (SRK) ile tam uyumludur. Bu tablo, diffüz sistemik sklerozlu hastalarda özellikle Anti-RNA polimeraz III antikoru varlığında ve yüksek doz ( mg/gün) steroid kullanımı sonrasında tetiklenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Skleroderma renal krizi, diffüz sistemik skleroz hastalarında Anti-RNA polimeraz III pozitifliği ve yüksek doz steroid kullanımı zemininde gelişen tıbbi bir acildir.
Practice More
Skleroderma renal krizi tedavisinde ACE inhibitörlerinin (özellikle kaptopril) hayat kurtarıcı rolünü ve bu hastaların tedavisinde ARB veya diğer antihipertansiflerin ACE inhibitörlerinin yerini tutmadığını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s