Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4545 yaşında erkek hasta, son 44 aydır ellerinde, ön kollarında ve göğüs ön duvarında belirginleşen deri sertleşmesi, soğukta parmaklarda renk değişikliği ve eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline (ön kol ve gövdeye) uzanan deri kalınlaşması saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda her iki bazalde ince krepitan (velcro benzeri) raller duyuluyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanıyı destekleyen ve interstisyel akciğer hastalığı gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)Answer
  2. B
    Anti-sentromer
  3. C
    Anti-RNA polimeraz III
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-U1RNP

Answer

Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikoru, diffüz sistemik skleroz tanısında spesifiktir ve interstisyel akciğer hastalığı riskini gösterir.
Hastadaki deri tutulumunun proksimal dağılımı (dirsek/diz üstü ve gövde) diffüz sistemik sklerozu işaret eder. Bu formda en sık görülen ve interstisyel akciğer hastalığı (pulmoner fibrozis) gelişme riskini artıran spesifik antikor Anti-Scl-70'tir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Hastada metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline (gövdeye) uzanan deri tutulumu mevcuttur.
Bu bulgu, sistemik sklerozun diffüz kutanöz alt tipini tanımlar.
2
Organ tutulumu ve komplikasyon analizi
Bazallerdeki krepitan raller interstisyel akciğer hastalığını (akciğer fibrozisi) düşündürür.
Diffüz formda interstisyel akciğer hastalığı sık görülen ve prognozu etkileyen bir komplikasyondur.
3
Spesifik otoantikorun belirlenmesi
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) seçilir.
Bu antikor diffüz form için yüksek özgüllüğe sahiptir ve akciğer tutulumu ile doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Sistemik sklerozda deri tutulumunun dağılımı (limitli vs diffüz), prognoz ve spesifik antikor ilişkisini belirler.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question