Examkin

Question

Difficulty: HardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan oturduğu yerden kalkamama ve kollarını başının üzerine kaldıramama şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 5 yıl önce geçirilmiş miyokard enfarktüsü ve hiperlipidemi öyküsü bulunan hastanın, kas ağrıları nedeniyle 6 hafta önce statin tedavisini kestiği, ancak şikayetlerinin gerilemediği, aksine şiddetlendiği öğreniliyor.

Fizik muayenede proksimal kas gücü üst ve alt ekstremitelerde 3/5, boyun fleksörleri 4/5 olarak değerlendiriliyor. Ciltte döküntü veya Raynaud fenomeni izlenmiyor. Derin tendon refleksleri korunmuş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 8.500 U/L (N: 20-200) olarak bulunuyor. Eritrosit sedimentasyon hızı 35 mm/saat ölçülüyor.

Bu hastada tanıyı doğrulamak için en olası pozitif antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-HMGCR (Anti-3-hidroksi-3-metilglutaril-koenzim A redüktaz)Answer
  2. B
    Anti-Jo-1 (Anti-Histidil tRNA sentetaz)
  3. C
    Anti-Mi-2 (Anti-Helikaz)
  4. D
    Anti-cN-1A (Anti-Sitozolik 5'-nükleotidaz 1A)
  5. E
    Anti-PM-Scl

Answer

Statin maruziyeti sonrası gelişen ve ilaç kesilmesine rağmen ilerleyen nekrotizan miyopati tablosu nedeniyle doğru cevap Anti-HMGCR antikorudur.
Hastadaki tablo, basit bir statin miyopatisi değil, statin tarafından tetiklenen ancak ilaç kesilmesine rağmen devam eden 'Statin İlişkili İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati' (IMNM) tablosudur. Bu hastalarda kas biyopsisinde belirgin nekroz görülürken inflamasyon azdır (pauci-immune). Bu klinik tablonun en spesifik serolojik belirteci Anti-HMGCR antikorudur. CK düzeylerinin çok yüksek olması (tipik olarak >5000 U/L) da nekrotizan miyopatiyi destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
İleri yaş erkek hasta, proksimal kas güçsüzlüğü, çok yüksek CK (>8000), statin kullanım öyküsü var.
Miyopati ayırıcı tanısı için temel verileri toplamak gerekir.
2
Hastalığın seyrini değerlendir
Statin kesilmesine rağmen tablo kötüleşiyor.
Basit toksik statin miyopatisi ilaç kesilince düzelir. Düzelmemesi otoimmün bir süreci (İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati - IMNM) işaret eder.
3
Ek bulguları (cilt, akciğer) kontrol et
Cilt döküntüsü yok (Dermatomiyozit dışlanır), akciğer bulgusu belirtilmemiş (Antisentezaz daha düşük ihtimal).
Diğer inflamatuar miyopatileri dışlamak için.
4
Klinik-Antikor eşleştirmesi yap
Statin ilişkili nekrotizan miyopati = Anti-HMGCR.
Spesifik antikorun belirlenmesi.

Key Concept

Statin ilişkili İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati (IMNM)
Rate this question

Topics

Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

More questions from this topic