Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4545 yaşında kadın hasta, son 33 aydır giderek artan merdiven çıkmada zorlanma, kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin güç kaybı, parmak uçlarında ve yanlarında hiperkeratotik, çatlamış görünüm (mekanikçi eli) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 25002500 U/LU/L (N: <170<170) ve ANAANA testi sitoplazmik patern ile pozitif olarak saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?

  1. Anti-Jo-1Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-centromere

Answer

Mekanikçi eli, inflamatuar miyopati ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) triadı ile karakterize antisentetaz sendromunda en sık görülen antikor Anti-Jo-1'dir.
Hastada saptanan proksimal miyopati bulgularına (yüksek CK ve güçsüzlük) ek olarak saptanan akciğer tutulumu ve 'mekanikçi eli' görünümü, antisentetaz sendromu için klasiktir. Bu sendromun en spesifik ve en sık görülen antikoru histidil-tRNA sentetazı hedefleyen Anti-Jo-1'dir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü + Mekanikçi eli + Kuru öksürük/nefes darlığı (Akciğer tutulumu)
Hastanın klinik tablosu sistemik bir inflamatuar süreci ve akciğer-kas tutulumunu işaret etmektedir.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Çok yüksek CK (25002500 U/LU/L) ve sitoplazmik ANA pozitifliği
Yüksek CK inflamatuar miyopatiyi kanıtlar. Antisentetaz antikorları (Jo-1 gibi) sitoplazmik proteinleri (tRNA sentetaz) hedeflediği için ANA sıklıkla sitoplazmik patern verir.
3
Tanısal eşleştirme
Antisentetaz Sendromu ve Anti-Jo-1 antikoru
Miyozit, İAH, Raynaud fenomeni, artrit ve mekanikçi eli beşlisinden oluşan tablo antisentetaz sendromudur.

Key Concept

Antisentetaz Sendromu ve Anti-Jo-1 özgüllüğü

Hints

1
Hastadaki 'mekanikçi eli' bulgusuna odaklanın.
2
Miyozit ile birlikte akciğer tutulumu (kuru öksürük/dispne) yapan sendromu hatırlayın.

Practice More

İnflamatuar miyopatilerde görülen diğer antikorların (Jo-1, Mi-2, SRP, MDA5) prognoz ve organ tutulumu farklarını içeren bir tabloyu inceleyin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question