Question

Difficulty: HardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

42 yaşında kadın hasta, 5 yıldır Raynaud fenomeni ve sklerodaktili tanısıyla izlenmektedir. Son 4 aydır artan nefes darlığı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri üzerine başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağı kas gücü 4/54/5, akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) ralleri mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 26002600 U/L (N<170N < 170) saptanmıştır. Solunum fonksiyon testinde (SFT) restriktif patern ve difüzyon kapasitesinde (DLCODLCO) azalma izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu (Sistemik Skleroz ve Polimiyozit birlikteliği) en iyi açıklayan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-PM-SclAnswer
  2. B
    Anti-RNA Polimeraz III
  3. C
    Anti-Jo-1
  4. D
    Anti-U1-RNP
  5. E
    Anti-Scl-70

Answer

Sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü 'sklermiyozit' tablosunda en olası antikor Anti-PM-Scl'dir.
Hastada hem sistemik skleroz (Raynaud fenomeni, sklerodaktili) hem de enflamatuar miyozit (proksimal kas güçsüzlüğü, belirgin CK yüksekliği) bulguları mevcuttur. Bu iki hastalığın bir arada görüldüğü tablo 'sklermiyozit' (scleromyositis) olarak adlandırılır ve bu tablonun en karakteristik serolojik belirteci Anti-PM-Scl antikorudur. Ayrıca hastadaki interstisyel akciğer hastalığı bulguları bu antikorun seyriyle uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Raynaud ve sklerodaktili (SSc bulguları) ile proksimal kas güçsüzlüğü ve yüksek CK (Miyozit bulguları) bir arada.
Hastanın hangi hastalık spektrumunda olduğunu belirlemek için.
2
Pulmoner tutulumun değerlendirilmesi
Velcro ralleri, restriktif SFT ve düşük DLCO, İnterstisyel Akciğer Hastalığı'nı (İAH) gösterir.
Sistemik skleroz alt tiplerini ve olası komplikasyonları ayırt etmek için.
3
Spesifik antikor eşleştirmesi
SSc/PM overlap sendromuna özgü olan Anti-PM-Scl antikoru tanıyı destekler.
Klinik tabloyu açıklayan en spesifik laboratuvar belirtecini bulmak için.

Key Concept

Sistemik Skleroz Overlap Sendromları ve Antikor Özgüllüğü
Rate this question