Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

Daha önceden diffüz sistemik skleroz, Raynaud fenomeni ve yutma güçlüğü tanıları olan 4444 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır şiddetli eklem ağrıları nedeniyle yüksek doz metilprednizolon (15 mg/gu¨n(\geq 15\text{ mg/gün} prednizolon eşdeğeri )) kullanmaya başlamıştır. Hasta; ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvurur. Fizik muayenesinde kan basıncı 205/115 mmHg205/115\text{ mmHg} saptanırken, laboratuvar tetkiklerinde kreatinin düzeyinin 0.8 mg/dL0.8\text{ mg/dL}'den 3.2 mg/dL3.2\text{ mg/dL}'ye yükseldiği ve periferik yaymada mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler) bulguları olduğu görülüyor. Bu hastada mortaliteyi azaltmada en etkili olan ilk seçenek tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Metilprednizolon dozunun artırılması
  2. B
    İntravenöz furosemid infüzyonu
  3. Oral kaptopril (ACE inhibitörü)Answer
  4. D
    Plazma değişimi (plazmaferez)
  5. E
    İntravenöz nitrogliserin infüzyonu

Answer

Sistemik skleroz renal krizinde mortaliteyi azaltmada en etkili ilk seçenek tedavi oral ACE inhibitörüdür (Kaptopril).
Sistemik skleroz renal krizinde (SRC) temel patoloji renal vazospazm ve buna bağlı gelişen şiddetli renin-anjiyotensin sistemi aktivasyonudur. Bu tabloda kreatinin yüksekliği bir kontrendikasyon değil, aksine tedavinin aciliyetini gösteren bir bulgudur. Oral ACE inhibitörleri (özellikle kaptopril gibi kısa etkililer), bu vazospazmı çözerek ve RAAS'ı bloke ederek mortaliteyi belirgin şekilde azaltan altın standart tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Sistemik skleroz zemininde yüksek doz steroid kullanımı sonrası gelişen hipertansiyon, akut böbrek hasarı ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) bulguları saptandı.
Bu triad (HT, AKI, MAHA) sistemik skleroz renal krizini (SRC) tanımlar.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
Renal vazospazm ve ikincil olarak aşırı renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) aktivasyonu olduğu anlaşıldı.
Tedavinin hedefini belirlemek için altta yatan mekanizmayı anlamak gerekir.
3
En etkili tedaviyi seç
Renin-anjiyotensin sistemini bloke eden ACE inhibitörleri (Kaptopril) tercih edildi.
ACE inhibitörleri SRC mortalitesini %70'lerden %10-15'lere düşüren temel tedavidir.

Key Concept

Sistemik Skleroz Renal Krizi (SRC) Yönetimi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question