yaşında bir erkek çocuk, vücudunda yaygın ödem ve idrarında köpürme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde masif proteinüri ( g/gün), hipoalbüminemi ( g/dL) ve hiperlipidemi saptanıyor. Kan basıncı normal, serum kompleman () düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüller tamamen normal yapıda izleniyor ve immünofloresan incelemede herhangi bir birikim saptanmıyor.
Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılan elektron mikroskobik incelemede aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinmeAnswer
- BGlomerül bazal membranında 'spike' ve 'dome' yapıları
- CSubepitelyal yerleşimli elektron yoğun 'hörgüç' (hump) birikimleri
- DMezanjiyal alanda yoğun IgA ve kompleman birikimleri
- EBazal membranda 'tramvay rayı' (double contour) görünümü
Answer
Çocukluk çağındaki nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı'nda (MCD), ışık mikroskobunun normal olmasına rağmen elektron mikroskobunda podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinme (füzyon) görülür.
Vakada tarif edilen klinik (çocuk yaş, pür nefrotik sendrom) ve ışık mikroskobik (normal glomerül) bulgular Minimal Değişiklik Hastalığı'nı (MCD) tanımlamaktadır. Bu hastalığın patognomonik bulgusu, sadece elektron mikroskobunda görülebilen podosit ayak çıkıntılarının yaygın silinmesidir (podosit füzyonu).
Step-by-Step Solution
Key Concept
Minimal Değişiklik Hastalığı'nda (MCD) ışık mikroskobu normaldir; tanı elektron mikroskobunda podosit ayak çıkıntılarının silinmesi ile konur.
Hints
1
Çocuklarda en sık görülen nefrotik sendrom nedenini düşünün.
Practice More
MCD'nin steroid tedavisine verdiği mükemmel yanıtı ve lipoid nefroz olarak da adlandırıldığını hatırlayınız.
Estimated Time:1m 15s