Examkin

Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4444 yaşında kadın hasta; son birkaç aydır giderek artan halsizlik, sandalyeden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkmada güçlük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın son bir aydır eforla artan nefes darlığı ve kuru öksürüğü mevcuttur. Fizik muayenesinde ellerin radial yüzeylerinde ve parmak uçlarında hiperkeratotik, çatlaklarla seyreden kirli görünümlü "makinist eli" lezyonları saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde ince raller (velcro) duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 38003800 U/LU/L (Normal: <170170) olarak bulunuyor. Bu klinik tabloyu açıklayan en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-U1-RNP

Answer

En olası antikor Anti-Jo-1'dir.
Vakadaki proksimal miyopati, interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH) ve karakteristik 'makinist eli' (hyperkeratosis of the radial sides of the digits) bulguları, Antisentetaz sendromu için klasiktir. Bu sendromun en sık saptanan antikor belirteci histidil-tRNA sentetaza karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü ve yüksek CK düzeyi (38003800 U/LU/L) enflamatuar miyopatiyi; dispne ve raller interstisyel akciğer hastalığını (I˙AHİAH); ellerdeki lezyonlar ise 'makinist eli' görünümünü temsil eder.
Hastanın multisistemik tutulumunu birleştiren ortak bir sendrom tanımlamak gereklidir.
2
Sendromun tanımlanması
Miyozit + I˙AHİAH + Makinist eli triadı, Antisentetaz sendromu tanısını koydurur.
Bu bulguların bir arada bulunması otoimmün miyozit alt grupları arasında spesifik bir tabloya işaret eder.
3
Otoantikor eşleştirmesi
Antisentetaz sendromu ile en sık ve klasik olarak ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-tRNA sentetaz antikorları bu tablonun patognomonik serolojik belirteçleridir.

Key Concept

Antisentetaz Sendromu Belirteçleri
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

More questions from this topic