Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

2828 yaşında, Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) tanısı ile takip edilen kadın hasta, ilk gebeliği nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde daha önce bir özellik saptanmayan hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde ANAANA 1/6401/640 homojen patern saptanıyor. Bu hastada doğacak bebekte neonatal lupus ve konjenital tam kalp bloğu gelişme riskini öngörmek için öncelikle bakılması gereken laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Ro (SS-A) antikorlarıAnswer
  2. B
    Anti-dsDNA antikorları
  3. C
    Anti-Sm antikorları
  4. D
    Anti-U1 RNP antikorları
  5. E
    Anti-Scl-70 (Topoizomeraz-I) antikorları

Answer

Anti-Ro (SS-A) antikorları
Anti-Ro (SS-A) antikorları, plasentayı geçebilen IgGIgG yapısında antikorlardır. Fötal kalpteki iletim dokusuna (özellikle AVAV düğüm) saldırarak inflamasyon ve ardından kalıcı fibrozise yol açarlar. Bu durum klinik olarak yenidoğanda neonatal lupus döküntüleri veya daha ciddi olarak konjenital tam kalp bloğu şeklinde karşımıza çıkar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu ve gebeliğini değerlendir
SLESLE tanılı gebe hastada neonatal komplikasyon riski saptandı.
Anne karnındaki fötusu etkileyebilecek otoantikorların varlığını sorgulamak gerekir.
2
Neonatal lupus ve konjenital kalp bloğu patogenezini hatırla
Anneden geçen IgGIgG yapısındaki antikorların fötal kalp dokusuna bağlanması saptandı.
Neonatal lupus, anneden fötusa pasif antikor transferi (özellikle Anti-Ro ve Anti-La) sonucu oluşur.
3
Sorumlu antikoru belirle
Anti-Ro (SS-A) pozitifliğinin bu tabloyla en güçlü ilişkili olduğu belirlendi.
Anti-Ro (SS-A) antikorları fötal AVAV düğümde fibrozis ve inflamasyona yol açarak geri dönüşümsüz tam kalp bloğuna neden olur.

Key Concept

Neonatal lupus ve konjenital tam kalp bloğunun en önemli laboratuvar belirteci Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) pozitifliğidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question