Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

3838 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 yıldır devam eden soğukta ellerde sararma ve morarma (Raynaud fenomeni) şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde; her iki el parmaklarında metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanmayan cilt sertleşmesi (sklerodaktili) ve yüzde teleanjiektaziler saptanıyor. Sistemik sorgulamasında akciğer ve böbrek tutulumuna dair bulgu saptanmayan bu hastada, tanısal değeri olan ve interstisyel akciğer hastalığı gelişme riskinin düşük olduğunu öngören en olası laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-sentromer antikoruAnswer
  2. B
    Anti-Scl 70 (Anti-topoisomeraz I) antikoru
  3. C
    Anti-RNA polimeraz III antikoru
  4. D
    Anti-U1 RNP antikoru
  5. E
    Anti-Jo-1 antikoru

Answer

Sınırlı cilt tutulumu ve düşük akciğer tutulumu riski ile ilişkili olan Anti-sentromer antikorudur.
Anti-sentromer antikoru, cilt tutulumunun dirsek ve dizlerin distali ile sınırlı olduğu 'Sınırlı Sistemik Skleroz' (Limited SSc) formuna özgüdür. Bu antikorun varlığı, hastada ciddi interstisyel akciğer hastalığı (fibrozis) gelişme riskinin düşük olduğunu, buna karşın pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) riskinin takip edilmesi gerektiğini gösterir. Soruda verilen vaka tanımı sınırlı tutulumu desteklediği için en olası bulgu budur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Hastada cilt sertleşmesi sadece parmaklarda (sklerodaktili) sınırlı olup proksimale uzanmamaktadır. Bu durum 'Sınırlı (Limited) Sistemik Skleroz' tablosuna uyar.
Sistemik sklerozda cilt tutulumunun dağılımı, antikor profili ve organ tutulum riski ile doğrudan ilişkilidir.
2
Antikor-Hastalık eşleşmesinin yapılması
Sınırlı sistemik skleroz (eskiden CREST olarak bilinir) vakalarının yaklaşık %60-90'ında Anti-sentromer antikoru pozitiftir.
Spesifik antikorlar, hastalığın alt tipini ve prognozunu belirlemede en önemli laboratuvar araçlarıdır.
3
Prognozun değerlendirilmesi
Anti-sentromer pozitifliği, ciddi interstisyel akciğer hastalığı (akciğer fibrozu) gelişme riskinin düşük olduğunu ancak ilerleyen dönemde pulmoner hipertansiyon gelişebileceğini gösterir.
TUS sınavında antikorların sadece hangi hastalıkta görüldüğü değil, hangi organ tutulumunu öngördüğü de sıklıkla sorgulanır.

Key Concept

Sınırlı ve Diffüz Sistemik Sklerozda Antikorların Prognostik Değeri

Practice More

Sistemik sklerozda tırnak yatağı kapilleroskopisi bulgularının hastalık alt tipleriyle ilişkisini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question