Examkin

Question

Difficulty: HardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

72 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıldır yavaşça ilerleyen yürüme güçlüğü ve ellerde beceri kaybı şikayetleriyle Romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hasta, özellikle merdiven inerken dizlerinin boşaldığını ve sık sık düştüğünü, ayrıca anahtar çevirme veya poşet taşıma gibi işlerde zorlandığını ifade ediyor. Özgeçmişinde 6 aydır yüksek doz kortikosteroid kullanmasına rağmen kas gücünde düzelme olmadığı, aksine şikayetlerinin arttığı belirtiliyor. Fizik muayenede; ön kol fleksörlerinde ve kuadriseps kaslarında belirgin asimetrik atrofi ve güçsüzlük saptanıyor. Ciltte döküntü izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 680 U/L (N: 30-170) bulunuyor. Bu hastanın tanısını desteklemek için bakılması gereken en özgül otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-Jo-1
  2. Anti-cN-1AAnswer
  3. C
    Anti-Mi-2
  4. D
    Anti-SRP
  5. E
    Anti-PM-Scl

Answer

Anti-cN-1A
Hastanın klinik tablosu (ileri yaş erkek, yavaş seyir, asimetrik distal tutulum, kuadriseps güçsüzlüğü, steroid direnci ve hafif CK yüksekliği) İnklüzyon Cisimcikli Miyozit (IBM) ile tam uyumludur. IBM tanısını destekleyen ve hastalığa özgü olduğu bilinen antikor 'Anti-cN-1A' (Sitozolik 5'-nükleotidaz 1A) antikorudur. Bu antikorun pozitifliği, özellikle atipik olgularda tanıyı güçlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
İleri yaş (72), erkek cinsiyet, yavaş ilerleyen seyir (3 yıl), distal (ön kol fleksör) ve proksimal (kuadriseps) asimetrik tutulum, steroid direnci.
Bu bulgular klasik Polimiyozit veya Dermatomiyozit'ten ziyade İnklüzyon Cisimcikli Miyozit'i (IBM) işaret eder.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
CK düzeyi hafif/orta yüksek (680 U/L).
PM ve IMNM'de CK genellikle >10 kat yüksektir; IBM'de ise normal veya hafif yüksektir.
3
Tanıya özgü antikoru belirle
IBM klinik tablosu ile uyumlu tek spesifik antikor Anti-cN-1A'dır.
Diğer seçenekler farklı miyopati alt tiplerine aittir.

Key Concept

İnklüzyon Cisimcikli Miyozit (IBM) Tanısı ve Serolojisi

Hints

1
Hastanın yaşı (72) ve tedaviye (kortikosteroid) yanıtsız olması, klasik bir polimiyozit tablosundan uzaklaşmanızı gerektirir.
2
Klinik tutulum paternine dikkat edin: Ön kol fleksörleri (distal) ve kuadriseps (diz ekstansiyonu) tutulumu asimetrik olarak gerçekleşmiş.
3
Bu hastalık, 50 yaş üstü erkeklerde en sık görülen edinilmiş miyopatidir ve 'sitozolik 5'-nükleotidaz 1A' antikorları ile ilişkilidir.

Practice More

İnklüzyon Cisimcikli Miyozit (IBM) kas biyopsisinde görülen tipik histopatolojik bulgunun (rimmed vacuoles / kenarlı vakuoller) sorgulandığı bir soru.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

More questions from this topic