Elli sekiz yaşında erkek hasta; son iki haftadır halsizlik, öksürük ve tekrarlayan burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde semer burun deformitesi ve akciğer oskültasyonunda raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi (bazal değer: ) ölçülüyor; idrar analizinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri izleniyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerin 'inde kresent (ayçöreği) oluşumu ve fokal segmental nekroz saptanıyor. Bu hastada en olası immünofloresan (IF) mikroskopi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- AGlomerüler bazal membran boyunca lineer tarzda IgG birikimi
- BKapiller duvarlarda ve mezanjiyumda yaygın granüler IgG ve C3 birikimi
- Belirgin immün depolanmanın saptanmaması (Pauci-immün patern)Answer
- DMezanjiyal bölgede baskın IgA ve C3 birikimi
- EBazal membran boyunca kesintisiz kurdele tarzında yoğun C3 birikimi
Answer
Belirgin immün depolanmanın saptanmaması (Pauci-immün patern) bu vaka için en olası bulgudur.
Vakada sunulan semer burun deformitesi (üst solunum yolu nekrotizan granülomları sonucu), akciğer bulguları ve böbrekte kresentik glomerulonefrit üçlüsü Granülomatöz Polianjit (Wegener) için tipiktir. Bu hastalık, küçük damar vaskülitleri grubunda yer alan Tip 3 Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN) tablosuna yol açar. Tip 3 RPGN'nin en karakteristik özelliği, immünofloresan mikroskopide belirgin bir immün kompleks veya antikor birikiminin saptanmamasıdır (Pauci-immün patern). Bu hastaların büyük çoğunluğunda ANCA (bu vakada c-ANCA/PR3-ANCA) pozitifliği saptanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerulonefritlerin immünofloresan paternleri üzerinden ayırıcı tanısı.
Practice More
ANCA ilişkili vaskülitlerin (Granülomatöz Polianjit vs Mikroskobik Polianjit) morfolojik farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s