Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3434 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır tekrarlayan çarpıntı, terleme ve şiddetli baş ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 175/105175/105 mmHg, nabız 110110/dakika ve tiroid sağ lobda yaklaşık 2.52.5 cm çapında sert bir nodül saptanıyor. Hastanın tıbbi öyküsünde 33 yıl önce nefrolitiazis nedeniyle opere edildiği ve o dönemde bakılan serum kalsiyum düzeyinin 11.411.4 mg/dL olduğu öğreniliyor. Yapılan tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisi (I˙I˙ABİİAB) "medüller tiroid karsinomu" ile uyumlu gelmektedir. Bu hasta için planlanacak tedavi sürecinde bir sonraki en uygun adım hangisidir?

  1. Plazma serbest metanefrin veya 2424 saatlik idrarda fraksiyone metanefrin düzeyleri ile feokromositoma taraması yapılmasıAnswer
  2. B
    Medüller karsinom evrelemesi için boyun ve toraks BTBT çekilmesi
  3. C
    Üst gastrointestinal sistem endoskopisi ve serum gastrin düzeyi ile gastrinoma taraması yapılması
  4. D
    Hızlıca total tiroidektomi ve santral boyun lenf nodu diseksiyonu planlanması
  5. E
    Serum kalsiyum ve PTHPTH düzeyleri ile nüks hiperparatiroidizm araştırılması

Answer

Plazma serbest metanefrin veya 2424 saatlik idrarda fraksiyone metanefrin düzeyleri ile feokromositoma taraması yapılması
Hastada mevcut olan bulgular (MTCMTC, PHPTPHPT öyküsü ve çarpıntı/baş ağrısı gibi feokromositoma düşündüren semptomlar) tipik bir MENMEN 2A2A tablosudur. Bu sendromun yönetimindeki altın kural, eşlik eden bir feokromositoma varlığında, yapılacak herhangi bir cerrahi girişimden önce feokromositomanın saptanması ve tedavi edilmesidir. Bu amaçla ilk adım, katekolamin fazlalığını gösterecek olan metanefrin taramasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların ve öykünün sentezlenmesi
Medüller tiroid karsinomu (MTCMTC), hiperkalsemi/nefrolitiazis öyküsü (Primer Hiperparatiroidizm - PHPTPHPT) ve hipertansif atakların varlığı.
MENMEN 2A2A sendromu (Sipple Sendromu) tanısını koymak.
2
Acil risk değerlendirmesi yapılması
Feokromositoma varlığında cerrahi girişimin riskli olduğu saptanır.
Tanısı konulmamış feokromositoma varlığında cerrahi veya anestezi ölümcül katekolamin deşarjına neden olabilir.
3
Tanısal önceliğin belirlenmesi
Feokromositoma taraması için biyokimyasal testlerin (metanefrinlermetanefrinler) istenmesi.
Klinik yönetimde cerrahi sıralama; feokromositoma her zaman tiroid veya paratiroid cerrahisinden önce çözülmelidir.

Key Concept

MEN 2A sendromunda cerrahi yönetim sırası ve feokromositoma önceliği

Alternative Method

Eğer biyokimyasal tarama pozitif gelirse, bir sonraki adım adrenal bezlerin radyolojik görüntülemesi (BTBT veya MRMR) ve ardından feokromositomanın cerrahi eksizyonu (tiroidektomiden önce) olmalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question