Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

Proksimal kas güçsüzlüğü, el parmaklarında hiperkeratotik çatlaklar (mekanik el), Raynaud fenomeni ve interstisyel akciğer hastalığı birlikteliği ile başvuran 3838 yaşındaki bir kadın hastada, laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz (CKCK) yüksekliği saptanmıştır. Bu klinik tablo ile en ilişkili olan ve özellikle akciğer tutulumu için risk faktörü kabul edilen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz)Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP (Sinyal tanıma parçacığı)
  4. D
    Anti-dsDNA
  5. E
    Anti-Scl-70

Answer

Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz) antikoru, bu klinik tabloda tanımlanan antisentetaz sendromunun en tipik laboratuvar bulgusudur.
Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz) antikoru, antisentetaz sendromunun klasik belirtecidir. Bu sendrom; inflamatuar miyopati (proksimal kas güçsüzlüğü ve CKCK yüksekliği), interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH), Raynaud fenomeni, ateş, artrit ve parmaklarda hiperkeratotik çatlaklar (mekanik el) ile karakterizedir. I˙AHİAH, bu hastalarda morbidite ve mortalitenin en önemli belirleyicisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analiz edilmesi
Miyozit (proksimal güçsüzlük + CKCK yüksekliği), akciğer tutulumu (nefes darlığı) ve mekanik el bulgularının birleşimi saptandı.
Bu semptom kompleksi, inflamatuar miyopatilerin bir alt grubu olan Antisentetaz Sendromu'nu işaret eder.
2
Tanıya yönelik spesifik otoantikorun belirlenmesi
Anti-Jo-1 antikoru pozitifliği beklendi.
Anti-Jo-1, antisentetaz sendromunun en sık görülen antikoru olup interstisyel akciğer hastalığı varlığıyla güçlü korelasyon gösterir.

Key Concept

Antisentetaz sendromu; miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, mekanik el, Raynaud fenomeni ve non-eroziv artrit ile karakterize olup en sık Anti-Jo-1 antikoru ile birliktelik gösterir.

Practice More

İnflamatuar miyopatilerde görülen diğer miyozit-spesifik antikorların (Anti-MDA5, Anti-TIF1-gamma) klinik korelasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question