Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

42 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden ellerde çatlama ve sertleşme, merdiven çıkarken zorlanma ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarının radial yüzlerinde hiperkeratotik, çatlaklı deri görünümü (makinist eli), bilateral akciğer bazallerinde ince raller ve proksimal kas gruplarında belirgin kuvvet kaybı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi belirgin yüksek izleniyor. Bu hastada saptanma olasılığı en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP (Sinyal tanıma partikülü)
  4. D
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)

Answer

Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)
Hastada saptanan proksimal kas güçsüzlüğü, serum CK yüksekliği, interstisyel akciğer hastalığı bulguları ve ellerde tipik 'makinist eli' görünümü, klinik olarak Antisentezaz sendromunu tanımlar. Bu sendromda saptanan en yaygın ve karakteristik otoantikor Anti-Jo-1'dir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü + İnterstisyel akciğer hastalığı (raller/dispne) + Makinist eli (hiperkeratotik çatlaklar)
Bu üçlü klinik prezentasyon, inflamatuar miyopatilerin bir alt grubu olan Antisentezaz sendromunu işaret eder.
2
Laboratuvar bulgusunun değerlendirilmesi
Yüksek CK düzeyi miyoziti destekler.
Miyozit varlığı tanıyı bağ dokusu hastalıkları içinde spesifik bir noktaya odaklar.
3
Spesifik otoantikorun belirlenmesi
Antisentezaz sendromu ile en sık ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-Jo-1, histidil-tRNA sentetaz enzimini hedef alır ve bu sendromun prototipik antikordur.

Key Concept

Antisentezaz Sendromu Kliniği ve Anti-Jo-1 Antikoru

Hints

1
Hastada hem kas hem de akciğer tutulumu olduğunu, buna ek olarak el derisinde spesifik bir bulgu (makinist eli) bulunduğunu fark edin.
2
Miyozit ile birlikte akciğer tutulumunun ön planda olduğu tablo 'Antisentezaz sendromu' olarak bilinir.

Practice More

Dermatomiyozit ve polimiyozitte malignite riskinin hangi antikor varlığında arttığını (örn. Anti-TIF1-gama) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question