Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

64 yaşında erkek hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, unutkanlık ve baş ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 100/60 mmHg, nabız 82/dk saptanıyor; ödem, asit veya belirgin dehidratasyon bulgusu izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum sodyumu 122 mEq/L, potasyum 4.0 mEq/L, kan şekeri 75 mg/dL, kreatinin 0.7 mg/dL, TSH 0.8 mIU/L (N: 0.4-4.0) ve sT4 0.7 ng/dL (N: 0.8-1.9) olarak bulunuyor. İdrar sodyumu 48 mEq/L ve idrar ozmolalitesi 520 mOsm/kg ölçülüyor. Uygunsuz ADH Sendromu (SIADH) ön tanısıyla sıvı kısıtlaması uygulanmasına rağmen hastanın sodyum değerinde düzelme olmuyor. Hipofiz MRG incelemesinde sellayı dolduran 28 mm boyutunda makroadenom saptanıyor.

Bu hastada hiponatreminin düzeltilmesi için patofizyolojiye yönelik en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sıvı kısıtlamasını daha sıkı (günlük 500 mL) uygulayarak izlemek
  2. Glukokortikoid replasman tedavisi başlamakAnswer
  3. C
    V2 reseptör antagonisti (Tolvaptan) tedavisi vermek
  4. D
    Levotiroksin ile tiroid hormon replasmanı yapmak
  5. E
    Hipertonik (%3) salin infüzyonu uygulamak

Answer

Glukokortikoid replasman tedavisi başlamak
Bu hasta, hipofiz makroadenomuna bağlı gelişen 'Sekonder Adrenal Yetmezlik' tablosundadır. Kortizol eksikliği, fizyolojik olarak ADH (vazopressin) salınımını artırır ve böbrekten serbest su atılımını bozar. Bu durum klinik ve laboratuvar olarak SIADH ile neredeyse aynı bulguları (övolemik hiponatremi, yüksek idrar sodyumu, düşük ürik asit) verir. Sıvı kısıtlamasına yanıt alınamaması ve eşlik eden hipoglisemi eğilimi/düşük tansiyon adrenal yetmezliği destekler. Glukokortikoid replasmanı yapıldığında, ADH üzerindeki frenleyici etki geri gelir ve hasta hızla su atarak (akuarezis) sodyum düzeyini normalleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını analiz et
Övolemik hiponatremi, yüksek idrar sodyumu (>40), yüksek idrar ozmolalitesi ve normal potasyum tablosu SIADH ile uyumlu görünmektedir.
SIADH tanısı için dışlama kriterlerinin (tiroid ve sürrenal fonksiyon bozukluğu) gözden geçirilmesi gerekir.
2
Eşlik eden bulguları ve ayırıcı tanıyı değerlendir
Hipofiz makroadenomu, düşük sT4, düşük normal TSH ve sıvı kısıtlamasına yanıtsızlık mevcuttur. Kan şekeri ve tansiyonun alt sınırda olması da kortizol eksikliğini destekler.
Makroadenom basısı 'panhipopituitarizm' yapabilir. Sekonder adrenal yetmezlik (ACTH/Kortizol eksikliği), klinik ve laboratuvar olarak SIADH'yi taklit eder.
3
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
Kortizol eksikliğinde, kortizolün ADH salınımı üzerindeki negatif feedback etkisi ortadan kalkar ve serbest su atılımı bozulur.
Bu durum 'SIADH benzeri' tablo oluşturur ancak asıl neden ADH'nın ektopik üretimi değil, fizyolojik baskılanmanın kaybıdır.
4
Tedavi önceliğini saptama
Kortizol replasmanı, ADH salınımını baskılayarak su atılımını sağlar ve hiponatremiyi düzeltir.
Adrenal yetmezlik dışlanmadan SIADH tedavisi (kısıtlama/tolvaptan) yapmak veya sadece tiroid vermek hatadır.

Key Concept

Sekonder Adrenal Yetmezlikte Hiponatremi

Hints

1
Hastada makroadenom olması, tiroid ve sürrenal akslarında yetersizlik (panhipopituitarizm) olabileceğini düşündürmelidir.
2
Laboratuvar tablosu SIADH ile birebir aynıdır, ancak tansiyonun ve kan şekerinin alt sınırda olması SIADH'den ziyade bir hormon eksikliğini işaret eder.
3
Kortizol hormonu, ADH salınımını baskılayan temel faktörlerden biridir. Eksikliğinde ADH artar ve su tutulumu olur.

Practice More

Sekonder adrenal yetmezlik ile Primer adrenal yetmezlik (Addison) arasındaki elektrolit farklarını (Potasyum, Aldosteron) inceleyiniz.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question