Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

3838 yaşında kadın hasta, bir yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son aylarda gelişen gövde ile kolların proksimalinde belirginleşen deri sertliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklerodaktili, göğüs ön duvarı ve karın bölgesinde deri kalınlaşması ile akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Bu hastada tanıyı destekleyen ve interstisyel akciğer hastalığı gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-sentromer
  2. Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70)Answer
  3. C
    Anti-U1RNP
  4. D
    Anti-RNA polimeraz III
  5. E
    Anti-Jo-1

Answer

Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70) antikoru, diffüz sistemik sklerozun karakteristik belirtecidir ve pulmoner tutulumla (İAH) doğrudan ilişkilidir.
Vakadaki deri tutulumunun proksimal dağılımı (gövde tutulumu) ve akciğer bazallerindeki raller (fibrozis belirtisi), diffüz sistemik sklerozu işaret eder. Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70), bu tabloya en spesifik olan ve pulmoner fibrozis gelişme riskini artıran antikordur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik fenotipi belirle
Hastada proksimal deri tutulumu (gövde ve kolların üst kısmı) mevcut, bu durum diffüz sistemik skleroz (dSSc) tanısını destekler.
Sistemik sklerozda cilt tutulumunun dağılımı alt tipi belirler.
2
Komplikasyon bulgusunu analiz et
Akciğer bazallerinde ince raller ve nefes darlığı, interstisyel akciğer hastalığını (İAH) işaret eder.
SSc'de pulmoner fibrozis en önemli mortalite nedenlerinden biridir.
3
Fenotip ve komplikasyona uygun antikoru seç
dSSc ve İAH ile en spesifik ilişki gösteren antikor Anti-Scl-70'tir.
Tanısal antikorlar hastalık seyrini ve organ tutulum paternini öngörmede kullanılır.

Key Concept

Sistemik skleroz alt tiplerinde otoantikorların prognostik değeri ve organ tutulumu ile ilişkisi.

Practice More

Sistemik sklerozda renal kriz riskini artıran ilaçları (örn. yüksek doz steroid) ve ilişkili antikoru (Anti-RNA polimeraz III) tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question