Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4646 yaşında diffüz sistemik skleroz tanısıyla izlenen kadın hasta; son 22 gündür şiddetli baş ağrısı, bulantı ve idrar miktarında belirgin azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 205/110205/110 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 3.43.4 mg/dL (11 hafta önce 0.80.8 mg/dL) ve periferik yaymasında şistositler saptanıyor. Bu hastada tanıyı netleştirmek ve böbrek fonksiyonlarındaki bozulmayı durdurmak için öncelikle başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kaptopril (ACE inhibitörü)Answer
  2. B
    Yüksek doz metilprednizolon
  3. C
    Plazma değişimi (Plazmaferez)
  4. D
    Furosemid ve intravenöz sıvı infüzyonu
  5. E
    İntravenöz nitroprussid

Answer

Skleroderma renal krizi tablosunda ilk tercih edilmesi gereken tedavi kaptopril gibi bir ACE inhibitörüdür.
Skleroderma renal krizi (SRK), sistemik sklerozda (özellikle diffüz tip ve Anti-RNA polimeraz III pozitif hastalarda) görülen tıbbi bir acildir. Patogenezde anjiyotensin II aracılı şiddetli vazokonstriksiyon yattığı için, kreatinin düzeyi yüksek olsa bile ACE inhibitörleri (özellikle hızlı etkili kaptopril) tedavinin köşe taşıdır. Bu ilaçlar hem kan basıncını kontrol altına alır hem de böbrek hasarının ilerlemesini durdurarak sağkalımı artırır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut klinik verilerini (HT, hızlı kreatinin artışı, şistositler) analiz et.
Tanı: Skleroderma Renal Krizi (SRK).
Diffüz sistemik sklerozda ani gelişen malign hipertansiyon ve mikroanjiopatik hemolitik anemi (şistositler) SRK için tipiktir.
2
Patofizyolojiyi değerlendir.
Hiperreninemik vazokonstriksiyon saptanır.
Renal damarlarda endotel hasarı ve lümen daralması sonucu renin salınımı aşırı artmıştır.
3
Kreatinin yüksekliğine rağmen böbrek koruyucu tedaviyi seç.
ACE inhibitörü (Kaptopril) başlanır.
ACE inhibitörleri anjiyotensin II oluşumunu engelleyerek renal perfüzyonu korur ve bu tabloda yaşam kurtarıcıdır.

Key Concept

Skleroderma renal krizi, diffüz sistemik sklerozun en korkulan komplikasyonlarından biridir ve kreatinin artışına rağmen ACE inhibitörleri ile tedavi edilir.
Rate this question