yaşında kadın hasta, tekrarlayan böbrek taşları ve kemik ağrıları nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serum kalsiyum ve parathormon () düzeyleri yüksek saptanıyor. Hastanın tıbbi öyküsünde yaklaşık bir yıldır devam eden, açlıkta bile kesilmeyen günde kez bol miktarda sulu diyare ve buna bağlı gelişen yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleri mevcuttur. Yapılan laboratuvar analizlerinde hipokalemi ve aklorhidri (mide asit salgısı yokluğu) tespit ediliyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası pankreatik nöroendokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?
- AGastrinoma
- Bİnsülinoma
- VIPomaAnswer
- DGlukagonoma
- ESomatostatinoma
Answer
Vazoaktif intestinal peptid salgılayan tümör (VIPoma), sulu diyare, hipokalemi ve aklorhidri (WDHA sendromu) klinik tablosu ile uyumludur.
Hastada saptanan primer hiperparatiroidizm (yüksek kalsiyum ve ) ile pankreatik tümör bulguları MEN1 sendromuna işaret etmektedir. Pankreatik nöroendokrin tümörler arasında sulu diyare, hipokalemi ve aklorhidri (WDHA sendromu/Verner-Morrison sendromu) yapan spesifik tümör VIPoma'dır. VIPoma'da diyare sekretuar karakterdedir ve açlık ile durmaz.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN1 sendromu bileşenleri arasında yer alan VIPoma, vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayarak sekretuar diyare (Verner-Morrison sendromu) yapar.
Hints
1
Hastada hem paratiroid hem de pankreas tutulumu olması bir MEN sendromunu düşündürmelidir.
2
Sulu diyare, potasyum düşüklüğü ve mide asidinin olmaması 'WDHA' kısaltmasıyla bilinen sendromun tipik bulgularıdır.
Practice More
MEN1 sendromunun diğer bileşenleri olan hipofiz adenomlarını ve sık görülen pankreatik tümör sıralamasını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s