Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

3434 yaşında erkek hasta, günde 8−108-10 litre su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle başvuruyor. Yakınmaları yaklaşık 66 ay önce geçirdiği şiddetli bir kafa travması sonrası başlamış. Yapılan fizik muayenede patolojik bulgu saptanmıyor. Hastaya tanısal amaçlı su kısıtlama testi yapılıyor ve sonuçlar aşağıdaki tabloda özetleniyor:

ParametreBaşlangıç DeğeriSu Kısıtlama SonudDAVP (55 μg\mu g) Sonrası
Plazma Sodyum (mEq/LmEq/L)144144148148146146
Plazma Osmolalite (mOsm/kgmOsm/kg)296296304304302302
İdrar Osmolalite (mOsm/kgmOsm/kg)160160380380437437

Bu bulgulara göre hastadaki en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tam santral diyabetes insipidus
  2. Parsiyel santral diyabetes insipidusAnswer
  3. C
    Nefrojenik diyabetes insipidus
  4. D
    Psikojenik polidipsi
  5. E
    Dipsojenik diyabetes insipidus

Answer

Parsiyel santral diyabetes insipidus
Parsiyel santral diyabetes insipidusta, ADH sentez veya salınım kapasitesi azalmıştır ancak tamamen yok olmamıştır. Bu nedenle su kısıtlama testi sırasında plazma osmolalitesi yükseldiğinde sınırlı miktarda ADH salınır ve idrar osmolalitesi 300300 mOsm/kgmOsm/kg üzerine (genellikle 300−600300-600 arasına) çıkar. Dışarıdan verilen dDAVP ise bu eksikliği tamamlayarak idrar osmolalitesinde %10\%10 ile %50\%50 arasında (bu vakada %15\%15) ek bir artış sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Başlangıç laboratuvar verilerinin ve su kısıtlama testi yanıtının değerlendirilmesi
Başlangıçta plazma osmolalitesi yüksek-normal (296296 mOsm/kgmOsm/kg) ve idrar dilüedir (160160 mOsm/kgmOsm/kg). Su kısıtlaması sonrası idrar osmolalitesi 380380 mOsm/kgmOsm/kg değerine yükselmiştir.
İdrar osmolalitesinin 300300 mOsm/kgmOsm/kg üzerine çıkması, böbreğin ADH'ye yanıt verebildiğini ve bir miktar endojen ADH rezervi olduğunu göstererek tam santral ve nefrojenik diyabetes insipidus seçeneklerini dışlar.
2
Desmopressin (dDAVP) yanıtının hesaplanması
İdrar osmolalitesi 380380'den 437437'ye yükselmiştir. Artış oranı: (437−380)/380=%15(437 - 380) / 380 = \%15.
Eksojen ADH (dDAVP) sonrası idrar osmolalitesinde görülen %10\%10 ile %50\%50 arasındaki artış, parsiyel santral diyabetes insipidus için tipiktir.
3
Ayırıcı tanının kesinleştirilmesi
İdrarın su kısıtlamasıyla maksimum konsantrasyona (>600>600 mOsm/kgmOsm/kg) ulaşamaması ve dDAVP'ye ılımlı yanıt vermesi tanıyı netleştirir.
Primer polidipsi vakalarında su kısıtlamasıyla idrar genellikle >600>600 mOsm/kgmOsm/kg olur ve dDAVP sonrası ek artış beklenmez. Bu hastada ise endojen ADH yetersizliği (parsiyel) söz konusudur.

Key Concept

Poliüri-polidipsi ayırıcı tanısında su kısıtlama ve dDAVP testlerinin osmolalite eşik değerleri.

Practice More

Vazopressin reseptör antagonistlerinin (Vaptanlar) hangi hiponatremi durumlarında endike olduğunu gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question