Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

Sekiz yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık iki hafta önce geçirdiği boğaz ağrısı ve ateş şikayetlerinden sonra son birkaç gündür göz kapaklarında şişlik, idrar renginde koyulaşma ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/90140/90 mmHg (yüksek) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda eritrosit silindirleri ve hafif proteinüri saptanırken, serum C3C3 düzeyinin belirgin derecede düşük olduğu görülüyor. Bu hastada en olası tanıda elektron mikroskobunda (EM) görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subepitelyal yerleşimli, "hörgüç" (humps) benzeri elektron-dens birikimlerAnswer
  2. B
    Glomerül bazal membranı boyunca lineer tarzda IgG birikimi
  3. C
    Bazal membranda gümüş boyası ile saptanan "diken" (spikes) görünümü
  4. D
    Glomerül bazal membranında "tramvay rayı" (tram-track) şeklinde çift kontur görünümü
  5. E
    Podosit ayak çıkıntılarında yaygın ve diffüz silinme

Answer

Subepitelyal yerleşimli, "hörgüç" (humps) benzeri elektron-dens birikimler
Hastanın kliniği (çocuk yaş, boğaz enfeksiyonu sonrası latent dönem, hematüri, hipertansiyon, ödem ve düşük C3) Akut Post-Streptokokal Glomerülonefrit (APSGN) ile tam uyumludur. APSGN'de elektron mikroskobunda bazal membranın epitel tarafında (subepitelyal) yerleşmiş, büyük ve yoğun birikimler olan 'hörgüç' (humps) yapıları tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Çocuk hasta, enfeksiyon sonrası (2 hafta) nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem) ve düşük C3 düzeyi.
Bu bulgular tipik olarak Akut Post-Streptokokal Glomerülonefriti (APSGN) işaret eder.
2
Tanısal mikroskopi bulgularını hatırla
APSGN'de ışık mikroskobunda diffüz proliferatif GN, immünofloresanda (IF) 'starry sky' (yıldızlı gökyüzü) granüler birikim görülür.
Hastalığın patogenezi immün kompleks birikimine dayanır.
3
Elektron mikroskobu (EM) bulgusunu belirle
Epitel hücreleri ile bazal membran arasında 'hörgüç' (humps) tarzı büyük elektron-dens birikimler saptanır.
Bu birikimler APSGN'nin en spesifik morfolojik özelliğidir.

Key Concept

Akut post-streptokokal glomerülonefritte karakteristik elektron mikroskobu bulgusu subepitelyal hörgüç (humps) yapılarıdır.

Hints

1
Hastanın çocuk olması ve enfeksiyon sonrası düşük C3 seviyesi nefritik bir tabloyu işaret eder.
2
Bu hastalıkta immün kompleksler bazal membranın dış tarafında (epitel altında) toplanır.
3
Bu birikimler elektron mikroskobunda deve hörgücüne benzetilen çıkıntılar oluşturur.

Practice More

APSGN ile IgA nefropatisi arasındaki latent dönem farkını ve kompleman düzeylerini karşılaştırın.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question