Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4242 yaşında erkek hasta; yaklaşık 44 aydır devam eden ve tekrarlayan antibiyotik tedavilerine rağmen düzelmeyen pürülan burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve kanlı balgam şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazal mukozada yaygın krutlanmalar ve akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın raller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL} olarak ölçülüyor ve tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ile ++++ proteinüri izleniyor. Akciğer grafisinde ise her iki akciğerde multipl kaviter nodüler lezyonlar saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanıda tanısal özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) antikorlarıAnswer
  2. B
    Anti-miyeloperoksidaz (Anti-MPO) antikorları
  3. C
    Anti-glomerüler bazal membran (Anti-GBM) antikorları
  4. D
    Sitoplazmik boyanma gösteren antinükleer antikorlar (ANA)
  5. E
    Anti-Saccharomyces cerevisiae antikorları (ASCA)

Answer

En olası tanı olan Granülomatoz Polianjitis (GPA) için en özgül laboratuvar bulgusu Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) antikorlarıdır.
Vakada tarif edilen üst solunum yolu tutulumu (krut, epistaksis), alt solunum yolu tutulumu (kaviter nodüller) ve böbrek tutulumu (hematüri, proteinüri, yüksek kreatinin) triadı Granülomatoz Polianjitis (GPA) için karakteristiktir. GPA tanısında Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) antikorları %90'ın üzerinde özgüllüğe sahip olan en değerli laboratuvar testidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadın tanımlanması
Hastada üst solunum yolu (sinüzit, krut), alt solunum yolu (hemoptizi, kavite) ve renal (glomerulonefrit) tutulum saptandı.
Bu bulgular klasik olarak Granülomatoz Polianjitis (eski adıyla Wegener) tanısını düşündürür.
2
Radyolojik bulguların analizi
Akciğer grafisindeki kaviter nodüller, pulmoner-renal sendromlar arasında GPA'yı ön plana çıkarır.
Goodpasture sendromu ve Mikroskobik Polianjitis'te kaviter lezyonlar beklenmez.
3
Laboratuvar belirteçlerinin seçilmesi
GPA tanısında c-ANCA immünfloresan paterni ve bu paternin antijeni olan Anti-PR3 pozitifliği aranır.
Anti-PR3 antikorları, aktif GPA hastalarında %90'dan fazla özgüllüğe ve yüksek duyarlılığa sahiptir.

Key Concept

ANCA-ilişkili vaskülitlerde antijen özgüllüğü: GPA → Anti-PR3 (c-ANCA), MPA/EGPA → Anti-MPO (p-ANCA).

Practice More

ANCA paternleri (c-ANCA ve p-ANCA) ile ilişkili hastalıkları karşılaştıran bir tablo hazırlayarak bilgilerinizi pekiştirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question