Question

Difficulty: Very hardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

55 yaşında kadın hasta, son 66 ay içerisinde gövde, karın ve ekstremitelerin proksimalinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Acil servise başvurusunda şiddetli baş ağrısı ve görme bulanıklığı tarifleyen hastanın yapılan muayenesinde kan basıncı 190/115190/115 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2,32,3 mg/dL (33 ay önceki bazal değeri: 0,90,9 mg/dL) saptanırken, periferik yaymasında yaygın şistositler izleniyor. Bu klinik tabloyla başvuran bir hastada, saptanan deri tutulumu fenotipi (diffüz kutanöz) ve gelişen akut renal komplikasyon (skleroderma renal krizi) ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor hangisidir?

  1. Anti-RNA Polimeraz IIIAnswer
  2. B
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-U1 RNP
  5. E
    Anti-Th/To

Answer

Skleroderma renal krizi ve diffüz deri tutulumu ile en güçlü ilişkili antikor Anti-RNA Polimeraz III'tür.
Anti-RNA Polimeraz III antikorları, diffüz kutanöz sistemik sklerozlu hastalarda görülen hızlı ilerleyen deri kalınlaşması ve en korkulan komplikasyonlardan biri olan skleroderma renal krizi (SRC) ile %9090'ın üzerinde spesifiteye sahip bir ilişkisi vardır. Bu antikorun varlığı, hastanın yakın takip edilmesi gerektiğini gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Hızlı deri sertleşmesi, ani hipertansiyon (190/115190/115 mmHg), akut böbrek hasarı (kreatinin 0,92,30,9 → 2,3) ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler).
Bu tablo klasik bir Skleroderma Renal Krizi (SRC) sunumudur.
2
Sistemik skleroz alt tiplerinin ve ilişkili antikorların taranması
Hasta diffüz kutanöz sistemik skleroz (dcSSc) fenotipindedir.
Deri sertleşmesinin proksimal ekstremite ve gövdeyi tutması diffüz tutulumu işaret eder.
3
Antikor-komplikasyon eşleştirmesinin yapılması
Anti-RNA Polimeraz III pozitifliği, SRC gelişimi için en önemli serolojik risk faktörüdür.
Literatürde bu antikorun hem diffüz hızlı deri tutulumu hem de renal kriz ile özgüllüğü yüksektir.

Key Concept

Sistemik sklerozda otoantikorlar, sadece tanı koydurucu değil, aynı zamanda prognoz ve organ tutulumu (fenotip) belirleyicidir.

Practice More

Sistemik sklerozda Anti-RNA Polimeraz III pozitifliğinin deri ve böbrek dışındaki diğer önemli klinik birlikteliğini (malignite riski) araştırınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question