Question

Difficulty: Very hardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

6262 yaşında erkek hasta, gövdesinin üst kısmında, omuzlarında ve sırtında yaygın eritematöz döküntüler (Şal belirtisi) ile uyluk ve kol proksimalinde belirginleşen, simetrik kas güçsüzlüğü nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede el eklemleri üzerinde Gottron papülleri ve periorbital heliotrop döküntü izleniyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 5.2005.200 U/L saptanıyor. Bu hastada dermatomiyozit tanısı ile takip planlanırken, klinik tabloya eşlik edebilecek okült bir malignite (paraneoplastik süreç) açısından en güçlü belirleyici olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-Mi-2
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. Anti-TIF1-gama (p155/140)Answer
  4. D
    Anti-MDA5
  5. E
    Anti-SRP

Answer

Anti-TIF1-gama (p155/140) antikoru, erişkin dermatomiyozit hastalarında malignite riskini en güçlü şekilde öngören otoantikordur.
Dermatomiyozit (DM), özellikle ileri yaş grubundaki hastalarda okült malignitelerle yakından ilişkilidir. Yapılan çalışmalar, Anti-TIF1-gama (p155/140) ve Anti-NXP2 antikorlarının pozitifliğinin, paraneoplastik dermatomiyozit için en spesifik laboratuvar belirteçleri olduğunu göstermiştir. Bu nedenle, proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik deri döküntüleri ile başvuran yaşlı bir hastada bu antikorun pozitifliği, hekimi kapsamlı bir kanser taramasına yönlendirmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada izlenen Şal belirtisi, heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü tipik bir dermatomiyozit tablosunu ortaya koymaktadır.
Tanının doğru konulması, spesifik risklerin belirlenmesi için ilk adımdır.
2
Yaş ve risk faktörlerinin analizi
6262 yaşındaki bir hastada dermatomiyozit tanısı konulduğunda, bu durumun bir paraneoplastik sendrom olma ihtimali yüksektir.
Erişkinlerde (>50 yaş) dermatomiyozit ve malignite birlikteliği literatürde güçlü bir korelasyona sahiptir.
3
Miyozite özgü antikorların (MSA) taranması
Anti-TIF1-gama (ve ayrıca Anti-NXP2) antikorlarının, erişkin miyozit olgularında malignite riskini belirgin şekilde artırdığı bilinmektedir.
Bu antikorlar, hastalığın alt tiplerini ve prognozu belirlemede kritik rol oynar.
4
Ayırıcı tanının yapılması
Diğer antikorların (Mi-2, Jo-1, MDA5, SRP) malignite yerine akciğer hastalığı, tedavi yanıtı veya nekrotizan süreçlerle ilişkili olduğu teyit edilerek doğru seçeneğe ulaşılır.
Otoantikorların klinik spesifisitesini ayırt etmek TUS sınavındaki temel yetkinliklerden biridir.

Key Concept

Erişkin dermatomiyozitinde miyozite özgü antikorlar (MSA) ile klinik fenotipler ve malignite riski arasındaki ilişki.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question