Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

58 yaşında kadın hasta; yüzde, boyunda ve sırtta kızarıklık ile birlikte kollarda ve bacaklarda güçsüzlük şikayetleriyle Romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında morumsu döküntü (heliotrop), metakarpofalangeal eklemlerin ekstansör yüzünde eritemli papüller (Gottron papülleri) ve proksimal kas gücünde 3/5 azalma saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 4500 U/L olarak bulunuyor. Dermatomiyozit tanısı konulan bu hastada, eşlik edebilecek bir malignite riskinin en yüksek olduğunu gösteren otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-TIF1-γ (Transkripsiyonel aracı faktör 1-gama)Answer
  2. B
    Anti-Jo-1 (Histidil-tRNA sentetaz)
  3. C
    Anti-Mi-2
  4. D
    Anti-SRP (Sinyal tanıma partikülü)
  5. E
    Anti-Scl-70 (Topoizomeraz I)

Answer

Anti-TIF1-γ (Transkripsiyonel aracı faktör 1-gama)
Soruda tarif edilen hasta, klasik dermatomiyozit bulguları (heliotrop döküntü, Gottron papülleri, proksimal güçsüzlük) sergilemektedir. Dermatomiyozit, özellikle ileri yaşlarda malignite (kanser) ile birliktelik gösterebilen bir hastalıktır. Bu hastalarda Anti-TIF1-γ (Transcription Intermediary Factor 1-gamma) antikorunun pozitifliği, altta yatan bir malignite varlığı açısından en yüksek riski taşır. Bu nedenle bu antikorun pozitif saptandığı hastalarda kapsamlı ve tekrarlayan malignite taramaları hayati önem taşır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü Dermatomiyozit tanısını koydurur.
Tanı, risk değerlendirmesinin ilk adımıdır.
2
Dermatomiyozit alt tiplerini ve risklerini değerlendir
Dermatomiyozit, paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıkabilir ve özellikle ileri yaşta malignite riski taşır.
Hastalık prognozu antikor profiline göre değişir.
3
Antikor-Klinik ilişkisini eşleştir
Anti-TIF1-γ (veya Anti-NXP2) pozitifliği, yetişkin dermatomiyozit hastalarında yüksek malignite riski ile en güçlü ilişkili antikordur.
Bu antikoru taşıyan hastalarda agresif kanser taraması yapılmalıdır.

Key Concept

Dermatomiyozit hastalarında miyozite özgü antikorlar (MSA), klinik fenotipi ve komplikasyon risklerini belirler. Anti-TIF1-γ, malignite ile en güçlü ilişkisi olan antikordur.

Hints

1
Bu antikor, özellikle ileri yaş hastalarda kanser taramasının daha sıkı yapılmasını gerektiren bir işarettir.
2
Anti-Jo-1 akciğerle, Anti-Mi-2 iyi prognozla, Anti-SRP nekrotizan tip ile ilişkilidir. Geriye malignite ile güçlü ilişkisi olan kalıyor.
3
Adı 'T' harfi ile başlayan ve faktör (factor) kelimesini içeren antikor.

Practice More

Antisentetaz sendromu bulguları ve ilişkili antikorlar üzerine bir soru çözülmesi önerilir.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question