Examkin

Question

Difficulty: Very hardTestis ve Penis Patolojileri

2 yaşındaki bir erkek çocukta sağ testiste saptanan kitlenin histopatolojik incelemesinde; mikrokistik yapılar, intrasitoplazmik eozinofilik hyalin globüller ve santralinde kapiller damar bulunan epitelyal örtülü papiller projeksiyonlar (Schiller-Duval cisimcikleri) izlenmiştir. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde alfa-fetoprotein (AFPAFP) ve Glypican−3Glypican-3 pozitifliği saptanmıştır.

Bu vaka ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Tümör komşuluğundaki seminifer tübüllerde 'Germ Hücreli Neoplazi in Situ' (GCNISGCNIS) odakları izlenmesi beklenir.Answer
  2. B
    Tümör hücrelerinde genellikle izokromozom 12p [i(12p)i(12p)] anomalisi saptanmaz.
  3. C
    Pediatrik yaş grubunda en sık izlenen primer testis germ hücreli tümörüdür.
  4. D
    Mikst germ hücreli tümör komponenti olarak değil, genellikle saf (pure) formda görülür.
  5. E
    Prognozu, erişkinlerde görülen yolk sac tümörü komponentlerine göre daha iyidir.

Answer

Tümör komşuluğundaki seminifer tübüllerde 'Germ Hücreli Neoplazi in Situ' (GCNISGCNIS) odakları izlenmesi beklenmesi ifadesi yanlıştır.
Doğru cevap, GCNISGCNIS odaklarının izlenmesinin beklenmesi yönündeki ifadedir. Çünkü prepubertal (çocukluk çağı) tipi saf yolk sac tümörleri, erişkinlerde görülen non-seminomatöz germ hücreli tümörlerin aksine 'Germ Hücreli Neoplazi in Situ' (GCNISGCNIS) zemininden gelişmezler. Dolayısıyla komşu testis dokusunda bu öncül lezyonun izlenmesi beklenmez. Ayrıca bu tümörler moleküler düzeyde de erişkin tiplerden farklı olarak genellikle i(12p)i(12p) anomalisi içermezler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve histolojik bulguları değerlendirerek tanıyı belirleyin.
2 yaşındaki çocukta saptanan, Schiller-Duval cisimcikleri içeren ve AFPAFP pozitifliği gösteren tümör 'Yolk Sac Tümörü' (Endodermal Sinüs Tümörü) tanısını doğrular.
Schiller-Duval cisimcikleri bu tümör için patognomoniktir ve AFPAFP en önemli serum belirtecidir.
2
Tümörün yaş grubuna özgü patogenetik yolunu (prepubertal vs postpubertal) analiz edin.
Vaka bir süt çocuğu/oyun çocuğu olduğu için bu bir 'Prepubertal Tip' yolk sac tümörüdür.
WHO sınıflandırmasına göre prepubertal ve postpubertal germ hücreli tümörler farklı patogenetik yolaklara sahiptir.
3
Prepubertal germ hücreli tümörlerin moleküler ve öncül lezyon özelliklerini hatırlayın.
Prepubertal yolk sac tümörleri GCNISGCNIS ilişkili değildir ve i(12p)i(12p) anomalisi içermezler.
Bu özellikler onları erişkin tipte (postpubertal) görülen ve her zaman GCNISGCNIS zemininden gelişen tümörlerden ayırır.

Key Concept

Prepubertal ve Postpubertal Testis Germ Hücreli Tümörlerinin Ayrımı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Testis ve Penis Patolojileri

More questions from this topic