68 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıldır yavaş ilerleyen yürüme güçlüğü, merdiven çıkamama ve kavanoz kapağı açamama şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede proksimal kas güçsüzlüğü ile birlikte, kuadriseps kaslarında asimetrik atrofi ve ön kol fleksör kaslarında belirgin güçsüzlük tespit ediliyor. Duyu kusuru saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 650 U/L (N: 20-200) olarak bulunuyor. Hasta dış merkezde polimiyozit ön tanısı ile 6 ay yüksek doz kortikosteroid kullanmış ancak fayda görmemiştir.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- APolimiyozit
- BDermatomiyozit
- İnklüzyon cisimciği miyozitiAnswer
- DAnti-sentetaz sendromu
- Eİmmün ilişkili nekrotizan miyopati
Answer
İnklüzyon cisimciği miyoziti
Vaka, İnklüzyon Cisimciği Miyoziti (IBM) için tipik özellikler taşımaktadır. 50 yaş üstü erkek hasta, sinsi ve yavaş başlangıç (yıllar içinde), asimetrik kas tutulumu, hem proksimal (kuadriseps atrofisi tipiktir) hem de distal (ön kol fleksörleri/kavanoz açamama) güçsüzlük tablosu IBM'i işaret eder. Ayrıca CK düzeyinin ılımlı yüksekliği (genellikle <1000 U/L) ve steroid tedavisine yanıtsızlık IBM'in ayırt edici özelliklerindendir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İnklüzyon cisimciği miyoziti (IBM), 50 yaş üstü bireylerde en sık görülen inflamatuar miyopatidir; asimetrik tutulum, distal kas güçsüzlüğü (ön kol fleksörleri, kuadriseps) ve kortikosteroid tedavisine direnç ile karakterizedir.
Practice More
İnklüzyon cisimciği miyozitinin kesin tanısında kullanılan kas biyopsisi bulgularını (rimli vakuoller) ve ilişkili antikorunu (Anti-cN1A) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s