Examkin

Question

Difficulty: EasyFruktoz ve Galaktoz Metabolizması

Galaktoz metabolizmasında, galaktozun şeker alkolü olan galaktitole (dulsitol) indirgenmesini katalizleyen ve özellikle galaktozemi durumlarında lens dokusunda birikerek katarakt oluşumuna yol açan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aldoz redüktazAnswer
  2. B
    Galaktokinaz
  3. C
    UDP-glukoz-4-epimeraz
  4. D
    Galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz
  5. E
    Sorbitol dehidrogenaz

Answer

Galaktozu galaktitole indirgeyen enzim aldoz redüktazdır.
Doğru yanıt olan enzim, NADPH varlığında aldoz şekerlerini (glukoz, galaktoz) şeker alkollerine (sorbitol, galaktitol) indirger. Galaktozemilerde galaktoz düzeyi arttığında bu enzim lens dokusunda galaktitol üretimini artırarak katarakt gelişimine temel oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Galaktoz metabolizmasının alternatif yolağını belirleyin.
Galaktoz seviyesi yükseldiğinde poliol yolağı aktifleşir.
Galaktoz ana yolakta işlenemediğinde birikir ve yan yolaklara kayar.
2
Galaktozun indirgenme tepkimesini analiz edin.
Aldoz redüktaz enzimi, NADPH kullanarak galaktozu şeker alkolü olan galaktitole indirger.
Aldoz redüktaz, aldoz şekerlerini şeker alkollerine indirgeme yeteneğine sahiptir.
3
Klinik sonucu değerlendirin.
Lens dokusunda biriken galaktitol ozmotik basıncı artırarak su girişine ve katarakta neden olur.
Şeker alkolleri hücre dışına kolayca çıkamaz ve ozmotik olarak aktiftir.

Key Concept

Poliol yolağı ve Galaktitol Birikimi
Rate this question

Topics

Fruktoz ve Galaktoz Metabolizması

More questions from this topic