50 yaşında kadın hasta, 10 yıldır soğukla ellerde morarma, parmak uçlarında ağrılı yaralar… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$50$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır soğukla ellerde morarma, parmak uçlarında ağrılı yaralar ve yüzde damar genişlemeleri şikayetleriyle takip edilmektedir. Fizik muayenesinde parmaklarda sklerodaktili ve yüzde telanjiektaziler saptanmış, akciğer oskültasyonu normal bulunmuştur. Ancak kardiyak muayenede $P_2$ sesinin sertleştiği ve triküspit odakta sistolik üfürüm olduğu fark edilmiştir. Son $4$ aydır eforla gelen nefes darlığı tarifleyen hastanın yapılan solunum fonksiyon testi ( $SFT$ ) sonuçları şöyledir:

Parametre	Sonuç	Beklenen Değer
$FVC$	$\%88$	$\geq \%80$
$FEV_1/FVC$	$\%82$	$\geq \%70$
$DLCO$	$\%42$	$\geq \%80$

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki pulmoner tutulum için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Pulmoner arteriyel hipertansiyonAnswer
B
İnterstisyel akciğer hastalığı
C
Bronşiyolitis obliterans
D
Organize pnömoni
E
Alveoler hemoraji

Answer

Sınırlı sistemik sklerozlu hastada izole düşük DLCO ve normal FVC değerleri ile karakterize olan tablo pulmoner arteriyel hipertansiyondur.

Sınırlı sistemik sklerozda (özellikle anti-sentromer antikor pozitifliği olanlarda) en korkulan komplikasyonlardan biri pulmoner arteriyel hipertansiyondur. Bu durum SFT'de 'izole DLCO düşüklüğü' (normal akciğer hacimlerine rağmen düşük difüzyon kapasitesi) ile karakterizedir. Fizik muayenedeki P2 sertliği de sağ kalp yüklenmesini ve pulmoner arter basınç artışını destekler.

Step-by-Step Solution

Klinik fenotipin belirlenmesi

Raynaud fenomeni, telanjiektazi ve sklerodaktili bulguları hastanın sınırlı tip sistemik skleroz (CREST) olduğunu gösterir.

Sınırlı tip sklerozda deri tutulumu dirsek ve dizlerin distali ile sınırlıdır.

SFT verilerinin yorumlanması

FVC

FEV_1/FVC

oranının normal olması restriktif veya obstrüktif bir parankimal hastalık olmadığını kanıtlar; ancak

DLCO

düşüklüğü vasküler bir patolojiye işaret eder.

Vasküler yatak hasarında gaz değişimi bozulur ancak akciğer hacimleri korunur.

Fizik muayene bulguları ile korelasyon

P_2

sertliği ve triküspit yetmezlik üfürümü pulmoner hipertansiyonun klasik bulgularıdır.

Sağ kalp basınç artışı bu fizik muayene bulgularına yol açar.

Key Concept

Sistemik sklerozda pulmoner tutulum ayrımı: Sınırlı tipte genellikle Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (izole DLCO düşüklüğü), Diffüz tipte ise genellikle İnterstisyel Akciğer Hastalığı (düşük FVC ve düşük DLCO) görülür.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic