55 yaşında kadın hasta, 15 yıldır bilinen Raynaud fenomeni, yüzde telenjektaziler ve sadec… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$55$ yaşında kadın hasta, $15$ yıldır bilinen Raynaud fenomeni, yüzde telenjektaziler ve sadece parmaklarda (metakarpofalangeal eklem distali) belirgin olan deri sertleşmesi öyküsü ile başvuruyor. Son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi tanımlayan hastanın fizik muayenesinde akciğer bazallerinde ral duyulmuyor, ancak pulmoner odakta $S_2$ sertliği saptanıyor. Hastaya yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) ve karbonmonoksit difüzyon testi ( $DLCO$ ) sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç (Beklenen Değerin %'si)
$FEV_1$	$\%82$
$FVC$	$\%85$
$FEV_1/FVC$	$\%82$ (Mutlak değer)
$DLCO$	$\%45$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada gelişen pulmoner komplikasyon ve saptanması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

Pulmoner arteriyel hipertansiyon — Anti-sentromerAnswer
B
İnterstisyel akciğer hastalığı — Anti-Scl-70
C
Pulmoner arteriyel hipertansiyon — Anti-Scl-70
D
Skleroderma renal krizi — Anti-RNA polimeraz III
E
İnterstisyel akciğer hastalığı — Anti-Jo-1

Answer

Hastanın klinik tablosu Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) ile uyumludur ve limited tutulumlu sistemik sklerozda bu tabloya en sık Anti-sentromer antikoru eşlik eder.

Hastada limited deri tutulumu (sklerodaktili, telenjektazi) mevcuttur. SFT'de akciğer hacimleri (FVC) korunmuşken DLCO'nun anlamlı düzeyde azalmış olması ve fizik muayenedeki S2 sertliği, interstisyel tutulumdan ziyade pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) işaret eder. Limited sistemik skleroz vakalarında PAH gelişimine en özgül antikor Anti-sentromerdir.

Step-by-Step Solution

Klinik fenotipin belirlenmesi

Limited Sistemik Skleroz (lSSc)

Raynaud fenomeni, telenjektazi ve deri sertliğinin parmaklarla sınırlı olması limited (CREST) varyantını düşündürür.

Solunum bulgularının analizi

İzole DLCO düşüklüğü

FVC normal (%85) iken DLCO belirgin düşüktür (%45). Akciğerlerde ral olmaması ve S2 sertliği vasküler tutulumu (PAH) destekler.

FVC/DLCO oranının hesaplanması

85 / 45 = 1,88

Sistemik sklerozlu hastalarda FVC/DLCO oranının

1,6

(veya bazı kaynaklarda

2,0

) üzerinde olması PAH taramasında önemli bir ipucudur.

Antikor eşleşmesi

Anti-sentromer

Limited varyant ve geç dönemde gelişen PAH ile en ilişkili antikor Anti-sentromerdir.

Key Concept

Sistemik sklerozda izole DLCO düşüklüğü ve FVC/DLCO oran artışı, restriktif patern (düşük FVC) yokluğunda PAH için tipiktir.

Practice More

Sistemik sklerozda renal kriz riskini artıran faktörleri (yüksek doz steroid kullanımı, Anti-RNA Pol III pozitifliği) gözden geçirin.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic