Hematoloji

$26$ yaşında kadın hasta, işe giriş raporu için yaptırdığı tetkiklerde hafif anemi saptanması üzerine başvuruyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

- Hemoglobin: $10.5$ g/dL
- Hematokrit: $\%32$
- MCV: $63$ fL
- RDW: $\%13$ (Normal: $\%11.5 - 14.5$)
- Eritrosit sayısı (RBC): $5.7 \times 10^6/\mu L$
- Serum demiri, total demir bağlama kapasitesi ve ferritin: Normal

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, son bir aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve sık tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonu şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk dışında ek bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8.2$ g/dL, lökosit $22,500/\mu L$ (periferik yaymada $\%65$ oranında miyeloblastik hücreler mevcut) ve trombosit sayısı $580,000/\mu L$ olarak saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, $\%45$ oranında miyeloperoksidaz (MPO) pozitif blastik hücreler ve çok sayıda küçük, mononükleer megakaryositler (mikromegakaryosit) izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada en olası genetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında erkek hasta, yaklaşık 5 yıldır romatoid artrit tanısıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleri ile polikliniğe başvurmuştur. Hastanın fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanmıştır. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre hastadaki aneminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek çocuk; son iki haftadır devam eden ateş, bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ısısı $38,4^{\circ}C$, yaygın servikal lenfadenopati ve kot kavsini $3 \text{ cm}$ geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $8,4 \text{ g/dL}$, trombosit sayısı $32.000/\mu L$ ve lökosit sayısı $48.000/\mu L$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada dar sitoplazmalı, nükleolü belirgin olmayan blastik hücreler gözleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan incelemelerde, blastik hücrelerde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

20 yaşında erkek hasta, halsizlik ve hafif sarılık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $11.5 \text{ g/dL}$, indirekt bilirubin yüksekliği, MCHC $\%38$ (yüksek) ve periferik yaymada merkezi solukluğu kaybolmuş, küçük ve koyu renkli eritrositler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, $2$ yıldır Esansiyel Trombositemi (ET) tanısıyla izlenmektedir. Son bir haftadır tekrarlayan burun kanaması ve dışkıda siyahlaşma (melena) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletora veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu hastada görülen kanama semptomlarından sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

66 yaşında erkek hasta, son 4 aydır artan halsizlik ve boyun bölgesinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, supraklaviküler ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen çok sayıda hareketli lenfadenopati ile kot kavsini $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

Periferik yaymada matür görünümlü küçük lenfositler ve belirgin 'ezilmiş hücre' (smudge cell) görünümü izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD20(zayıf+)$, $CD23(+)$, $FMC-7(-)$ ve yüzeyel $Ig(zayıf+)$ profili saptanıyor. Sitogenetik analizde del(17p) saptanan bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

62 yaşında kadın hasta, kış aylarında dışarı çıktığında el parmaklarında ve kulak memelerinde ağrılı morarma ve uyuşma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif ikter ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8.4$ g/dL, retikülosit $\%8$, indirekt bilirubin $3.2$ mg/dL ve LDH $650$ U/L olarak bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde eritrositlerin kümeler oluşturduğu (agglütinasyon) gözleniyor. Bu hasta için en olası tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$47$ yaşında kadın hasta, sol üst kadranda dolgunluk ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali ($3 cm$ palpabl) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $11.2 g/dL$, lökosit $12.400/mm^3$, trombosit $880.000/mm^3$ ve LDH $580 U/L$ (normal: $<250$) saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde; granülositik proliferasyon ve megakaryositer proliferasyon ile birlikte megakaryositlerde belirgin nükleer atipi (bulut benzeri/bulbous çekirdek yapısı) izleniyor; retikülin lif artışı saptanmıyor (Grade $0$). Sitogenetik incelemede $t(9;22)$ saptanmıyor ve JAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

72 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında saptanan lökositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral aksiller bölgede yaklaşık $1.5 cm$ çapında, ağrısız, hareketli ve lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $13.5 g/dL$, trombosit $195.000/\mu L$, lökosit $38.000/\mu L$ (%82 lenfosit) olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve çok sayıda 'Gumprecht patı' (ezilmiş hücreler) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son $1$ aydır boyun sağ tarafında giderek büyüyen, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayetiyle başvuruyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde, reaktif bir zemin içerisinde belirgin nükleollü, çift çekirdekli "baykuş gözü" görünümünde Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hücrelerin immünohistokimyasal incelemesinde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması Klasik Hodgkin Lenfoma tanısını destekler?

68 yaşında erkek hasta, kış aylarında ellerinde, ayak parmaklarında ve kulak kepçelerinde gelişen ağrılı morarma (akrosiyanoz) ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif skleral ikter ve traube alanı kapalı (splenomegali) saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Periferik yaymada eritrositlerin rulo formasyonu oluşturmadığı, ancak düzensiz üzüm salkımı benzeri kümeler yaptığı görülüyor. Bu klinik ve laboratuvar tablosuna neden olan antikorun en olası özgüllüğü ve bu hastalıkta görülen hemolizin temel mekanizması aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

45 yaşında erkek hasta, geçmeyen baş ağrısı, yüzde dolgunluk hissi ve kulak çınlaması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü ve 3 cm splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin 18.8 g/dL, Hematokrit %58, Lökosit 10.500/mm³ ve Trombosit 410.000/mm³ olarak bulunuyor. Hastanın serum eritropoetin düzeyi baskılanmış (düşük) olarak ölçülüyor, ancak periferik kandan çalışılan JAK2 V617F mutasyon analizi negatif sonuçlanıyor.

WHO 2022 tanı kriterlerine göre, bu hastada tanıyı doğrulamak için öncelikle istenmesi gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında erkek hasta, baş ağrısı, baş dönmesi ve özellikle sıcak banyo sonrası belirginleşen yaygın kaşıntı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $19.2 \text{ g/dL}$, hematokrit $\%58$, lökosit sayısı $11.500/\mu\text{L}$ ve trombosit sayısı $460.000/\mu\text{L}$ olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre hiperselülerite ile birlikte eritroid, granülositik ve megakaryositik serilerde belirgin artış (panmiyeroz) izleniyor.

WHO 2022 tanı kriterlerine göre, bu hastada Polisitemia Vera (PV) tanısı için aşağıdakilerden hangisi "minör kriter" olarak kabul edilir?

54 yaşında kadın hasta, son 1 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve diş eti kanamaları şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden 6 yıl önce evre II meme kanseri nedeniyle cerrahi müdahale sonrası antrasiklin ve siklofosfamid içeren adjuvan kemoterapi ile radyoterapi aldığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve alt ekstremitelerde birkaç adet peteşi saptanıyor, organomegali izlenmiyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:
- Hemoglobin: $7.8$ g/dL
- MCV: $105$ fL
- Trombosit: $35.000$/$\mu$ L
- Lökosit: $2.100$/$\mu$ L (Mutlak nötrofil sayısı: $900$/$\mu$ L)
- Periferik yayma: Makrositoz, nötrofillerde hiposegmentasyon ve hipogranülasyon.
- Kemik iliği aspirasyonu: Hiperselüler iliğe eşlik eden belirgin trilineaj displazi ve %8 blast oranı.
- Sitogenetik: Monozomi 7 ($-7$) saptanıyor.

Bu klinik tablo ve sitogenetik bulgular göz önüne alındığında, hastadaki durumla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$55$ yaşında erkek hasta, karın sol üst kadranında şişkinlik ve çabuk doyma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak umbilikus seviyesinde palpabl saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; lökosit sayısı $165.000/mm^3$, hemoglobin ($Hb$) $11,2 g/dL$, trombosit sayısı $620.000/mm^3$ ve serum laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyi $950 U/L$ (Normal: $< 250 U/L$) olarak bulunuyor. Periferik yaymada miyelositik ara formlar, $\%3$ bazofili ve lökoeritroblastik tablo (gözyaşı hücreleri ve çekirdekli eritrositler) izleniyor. Yapılan sitogenetik incelemede $t(9;22)$ saptanmazken, moleküler analizde $JAK2 V617F$ mutasyonu pozitif bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde; hiperselülerite, "bulutsu" (cloud-like) görünümlü atipik megakaryosit kümeleri ve Grade $2$ retikülin fibrozisi saptanıyor. Bu hasta için WHO 2022 kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında erkek hasta, evlilik öncesi yapılan rutin tarama testlerinde anemi saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesi tamamen normaldir ve herhangi bir klinik şikayeti yoktur.

Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Bu hasta için en olası hemoglobin elektroforezi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, son 2 aydır boynunda fark ettiği ağrısız şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol servikal bölgede $3 \text{ cm}$ ve sağ supraklaviküler bölgede $2 \text{ cm}$ çapında, hareketli, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen PET/BT'de servikal, supraklaviküler ve mediastinal lenf nodlarında patolojik tutulum izlenirken, diyafram altındaki odaklarda ve ekstranodal organlarda tutulum saptanmıyor. Hastanın son 3 ayda vücut ağırlığının $\%12$'sini kaybettiği ve gece çamaşır değiştirmeyi gerektirecek düzeyde terlediği öğreniliyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır devam eden gece terlemesi ve son $6$ ayda vücut ağırlığının $\%12$’sini kaybetme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal ve sol aksiller bölgede ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Toraks tomografisinde mediastinal lenfadenopati izlenirken; batın tomografisi, kemik iliği biyopsisi ve karaciğer fonksiyon testleri normal olarak değerlendiriliyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri ile lenfosit, plazma hücresi ve eozinofillerden zengin polimorfik bir zemin saptanıyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında erkek hasta, son 6 aydır artan halsizlik, efor dispnesi ve aralıklı karın ağrısı şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Hasta, idrar renginin zaman zaman, özellikle sabahları koyu çay renginde olduğunu belirtmektedir. Fizik muayenede cilt soluk ve skleralar subikterik görünümde olup, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar incelemelerinde:
* Hemoglobin: 8.2 g/dL
* Lökosit: 3.100/mm³
* Trombosit: 88.000/mm³
* Retikülosit: %6
* LDH: 1450 U/L
* İndirekt Bilirubin: 2.8 mg/dL
* Direkt Coombs: Negatif

olarak bulunuyor. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için öncelikle istenmesi gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?