Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

$28$ yaşında, ilk doğumunu $3$ hafta önce gerçekleştiren kadın hasta; son birkaç gündür giderek artan nefes darlığı, ortopne ve paroksizmal noktürnal dispne şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $105/70$ mmHg, nabız $115$/dk, bilateral akciğer bazallerinde ince rallere ek olarak pretibial $++$ ödem saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) $\%30$ ölçülüyor ve tüm kalp boşluklarında dilatasyon izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve takip süreci ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$52$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde raller, juguler venöz dolgunluk ve pretibial $(\text{++})$ ödem saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $(\text{EF})$ $\%28$ ve sol ventrikül diyastol sonu çapı $68\text{ mm}$ olarak ölçülüyor. Elektrokardiyografisinde $(\text{EKG})$ sinüs ritmi ve sol dal bloğu $(\text{LBBB})$ görünümü ile birlikte $\text{QRS}$ süresi $160\text{ ms}$ olarak saptanıyor. Hasta hedef dozlarda $\text{ACE}$ inhibitörü, beta-bloker ve mineralokortikoid reseptör antagonisti tedavisi almasına rağmen semptomları $(\text{NYHA Sınıf III})$ devam etmektedir.

Bu hasta için mortaliteyi azaltmak ve klinik tabloyu düzeltmek amacıyla bir sonraki en uygun tedavi adımı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında kadın hasta, progresif efor dispnesi ve karın şişliği şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde $10$ yıl önce Hodgkin lenfoma tanısıyla mediastinal radyoterapi öyküsü mevcut. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk, batında asit, bilateral $3+$ gode bırakan pretibial ödem ve Kussmaul bulgusu saptanıyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda sağ ve sol ventrikül diyastol sonu basınçlarının birbirine eşitlendiği ($22 \text{ mmHg}$) ve ventriküler basınç traselerinde belirgin "dip-and-plateau" (karekök) paterni izleniyor.

Bu hastada klinik tablonun konstriktif perikarditten ziyade restriktif kardiyomiyopatiye bağlı olduğunu destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi, karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde her iki elinden karpal tünel sendromu nedeniyle operasyon geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde juguler venöz dolgunluk, pozitif Kussmaul belirtisi ve pretibial $3+/3+$ gode bırakan ödem saptanıyor. Elektrokardiyografide $(EKG)$ tüm derivasyonlarda düşük voltaj izlenirken, ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlığının belirgin arttığı ($16 mm$), miyokardın granüler parlak görünümde olduğu, her iki atriyumun genişlediği ve ejeksiyon fraksiyonunun $(EF)$ $\%52$ olduğu görülüyor. Bu hastada yapılan invaziv hemodinamik değerlendirmede, tabloyu konstriktif perikarditten ayırmada en değerli olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan efor dispnesi ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız $92/dakika$, kan basıncı $105/65$ $mmHg$ ölçülüyor; akciğer bazallerinde hafif ince ralleri mevcut ve oskültasyonda $S_3$ duyuluyor. Ekokardiyografide sol ventrikülün dilate olduğu ve ejeksiyon fraksiyonunun (EF) $\%28$ olduğu saptanıyor. Hastanın koroner anjiyografisinde koroner arterler normal bulunuyor.

Bu hastada standart diüretik ve ACE inhibitörü tedavisine eklenmesi durumunda prognozu iyileştirdiği ve mortaliteyi azalttığı kanıtlanmış olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ yaşında erkek hasta, son birkaç haftadır eforla gelen nefes darlığı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $105/70$ mmHg, nabız $95$/dakika saptanıyor. Kalp oskültasyonunda $S_3$ gallop ritmi alınıyor. Akciğer grafisinde kardiyotorasik oranda artış (kardiyomegali) ve pulmoner venöz dolgunluk izleniyor. Ekokardiyografide tüm kalp boşluklarında genişleme ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda belirgin azalma ($\%25$) saptanıyor.

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, halı sahada futbol oynarken aniden gelişen bayılma (senkop) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $115/75$ $mmHg$, nabız $82$/dakika ve düzenli olarak saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda ek ses veya üfürüm duyulmuyor. Hastanın çekilen elektrokardiyografisinde (EKG) $V_1-V_3$ derivasyonlarında $T$ dalgası inversiyonu ve $QRS$ kompleksinin bitiminde, $ST$ segmentinin başında düşük amplitüdlü bir çentiklenme (epsilon dalgası) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

26 yaşında erkek hasta, merdiven çıkarken gelişen bayılma hissi ve nefes darlığı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal kenar boyunca duyulan, sert karakterli sistolik bir ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Ekokardiyografisinde asimetrik septal hipertrofi (septum kalınlığı: $19\text{ mm}$) ve sistol sırasında mitral kapağın ön yaprakçığının septuma doğru hareketi (SAM) izleniyor. Bu hastanın klinik yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$38$ yaşında erkek hasta, $10$ gündür devam eden efor dispnesi ve çarpıntı şikayetlerine ek olarak son $2$ günde gelişen ortopne ve bacaklarda şişlik nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dispneik görülen hastanın kan basıncı $90/60$ mmHg, nabzı $110$/dakika ve aritmi saptanıyor. EKG’de sol dal bloğu ve non-sustained ventriküler taşikardi (NSVT) atakları izleniyor. Laboratuvar incelemesinde Troponin I düzeyi $12$ ng/mL (belirgin yüksek) bulunuyor. Ekokardiyografide sol ventrikül global hipokinetik, ejeksiyon fraksiyonu $\%22$ ve minimal perikardiyal efüzyon saptanıyor. Koroner anjiyografide koroner arterler normal olarak değerlendiriliyor. Kliniği hızla kötüleşen hastaya yapılan endomiyokardiyal biyopside; miyosit nekrozu ile birlikte lenfositler, plazma hücreleri ve çok çekirdekli dev hücrelerden oluşan yoğun inflamatuar infiltrasyon izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik yönetim ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

26 yaşında erkek hasta, bir hafta önce geçirdiği ateşli üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası ani başlayan batıcı tarzda göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde $S_3$ galo ritmi duyuluyor ve bilateral akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. EKG'de yaygın non-spesifik ST-T değişiklikleri ve $Troponin-I$ düzeyinde belirgin yükseklik izleniyor. Acil yapılan koroner anjiyografisi normal bulunan hastaya çekilen kardiyak MRG'de sol ventrikül lateral duvarında subepikardiyal yerleşimli yama tarzında "geç gadolinyum tutulumu" (late gadolinium enhancement) saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$72$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi ve her iki bacakta şişlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde $5$ yıl önce bilateral karpal tünel sendromu nedeniyle opere olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $110/70$ mmHg, nabız $88$/dk, juguler venöz dolgunluk, bilateral pretibial $3+$ ödem ve oskültasyonda $S_4$ saptanıyor. Elektrokardiyografide (EKG) prekordial derivasyonlarda düşük voltaj ve psödo-infarkt paterni izleniyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) $\%45$, her iki atriyumda belirgin genişleme ve sol ventrikül duvar kalınlığı $16$ mm (granüler görünüm) saptanıyor. Serum ve idrar immünfiksasyon elektroforezi ile serum serbest hafif zincir analizi (sFLC) normal sonuçlanıyor. Bu hastada kesin tanıya yönelik bir sonraki en uygun basamak aşağıdakilerden hangisidir?

Yaklaşık iki hafta önce ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren $22$ yaşında erkek hasta, son üç gündür giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve istirahatle tam geçmeyen, batıcı vasıfta olmayan künt karakterli göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $105/65$ mmHg, nabız $115$/dakika ve solunum sayısı $24$/dakika olarak ölçülüyor. Kalp oskültasyonunda apeks odaklı $S_3$ galo ritmi duyuluyor; akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Troponin $I$ ve $BNP$ değerleri referans aralığın oldukça üzerinde saptanırken, EKG'de sinüs taşikardisi ve yaygın non-spesifik ST-T değişiklikleri izleniyor. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) $\%35$ ölçülüyor ve global hipokinezi saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, halı saha maçı sırasında aniden gelişen bayılma (senkop) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $110/70 mmHg$, nabız $84/dak$ ve düzenli saptanıyor. Çekilen EKG’de normal sinüs ritmi izlenirken, $V_1-V_3$ derivasyonlarında T dalga inversiyonu ve $V_1$ derivasyonunda QRS kompleksinin sonunda düşük amplitüdlü "epsilon" dalgası saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül boyutları ve ejeksiyon fraksiyonu normal bulunurken, sağ ventrikülde belirgin genişleme ve bölgesel duvar hareket kusurları izleniyor. Bu hastada izlenen klinik tablo ve tanıdan sorumlu olan temel genetik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında kadın hasta, alt ekstremitelerde ödem ve karında gerginlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede boyun venleri dolgun izleniyor ve inspiryumla venöz dolgunluğun arttığı (Kussmaul belirtisi) saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlığı ve sistolik fonksiyonları (EF %55) normal olarak değerlendiriliyor ancak her iki atriyumda belirgin genişleme izleniyor. Perikard kalınlığı normal ölçülüyor. Ayırıcı tanı amacıyla yapılan kalp kateterizasyonunda aşağıdaki basınç değerleri elde ediliyor:

* Sağ atriyum basıncı: 17 mmHg
* Sağ ventrikül diyastol sonu basıncı (RVEDP): 17 mmHg
* Pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP): 25 mmHg
* Pulmoner arter sistolik basıncı (PASP): 62 mmHg
* Solunumla ventriküler basınçlarda eş yönlü (konkordan) değişim

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?