Romatoloji

547 questions

Question 541Question

68 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıldır yavaş ilerleyen yürüme güçlüğü, merdiven çıkamama ve kavanoz kapağı açamama şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede proksimal kas güçsüzlüğü ile birlikte, kuadriseps kaslarında asimetrik atrofi ve ön kol fleksör kaslarında belirgin güçsüzlük tespit ediliyor. Duyu kusuru saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 650 U/L (N: 20-200) olarak bulunuyor. Hasta dış merkezde polimiyozit ön tanısı ile 6 ay yüksek doz kortikosteroid kullanmış ancak fayda görmemiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnklüzyon cisimciği miyoziti

Answer

İnklüzyon cisimciği miyoziti
Vaka, İnklüzyon Cisimciği Miyoziti (IBM) için tipik özellikler taşımaktadır. 50 yaş üstü erkek hasta, sinsi ve yavaş başlangıç (yıllar içinde), asimetrik kas tutulumu, hem proksimal (kuadriseps atrofisi tipiktir) hem de distal (ön kol fleksörleri/kavanoz açamama) güçsüzlük tablosu IBM'i işaret eder. Ayrıca CK düzeyinin ılımlı yüksekliği (genellikle <1000 U/L) ve steroid tedavisine yanıtsızlık IBM'in ayırt edici özelliklerindendir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik özelliklerini ve hastalığın seyrini analiz et.
68 yaşında erkek hasta, 3 yıllık kronik ve sinsi bir seyir var. (Polimiyozit ve dermatomiyozit genellikle daha akut/subakut seyreder ve kadınlarda daha sıktır).
İleri yaş ve kronik seyir İnklüzyon Cisimciği Miyoziti (IBM) için önemli ipuçlarıdır.
2
Kas tutulum paternini değerlendir.
Proksimal güçsüzlüğe ek olarak 'kavanoz açamama' (distal tutulum/ön kol fleksörleri) ve 'asimetrik kuadriseps atrofisi' mevcut.
IBM'in en karakteristik özelliği asimetrik tutulum ve hem proksimal (özellikle kuadriseps) hem de distal (özellikle el/bilek fleksörleri) kasları tutmasıdır.
3
Tedavi yanıtını ve laboratuvar bulgularını yorumla.
CK ılımlı yüksek (650 U/L) ve steroid tedavisine yanıtsız.
Polimiyozitte CK genellikle çok daha yüksektir ve steroide yanıt iyidir. IBM steroide dirençli olmasıyla bilinir.

Key Concept

İnklüzyon cisimciği miyoziti (IBM), 50 yaş üstü bireylerde en sık görülen inflamatuar miyopatidir; asimetrik tutulum, distal kas güçsüzlüğü (ön kol fleksörleri, kuadriseps) ve kortikosteroid tedavisine direnç ile karakterizedir.

Practice More

İnklüzyon cisimciği miyozitinin kesin tanısında kullanılan kas biyopsisi bulgularını (rimli vakuoller) ve ilişkili antikorunu (Anti-cN1A) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 542Question

4646 yaşında kadın hasta; yaklaşık 1212 yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son 22 yıldır parmak uçlarında iyileşmeyen ağrılı "pitting" skarlar nedeniyle romatoloji polikliniğinde izlenmektedir. Fizik muayenesinde cilt sertliği parmaklar ve el sırtı ile sınırlı olup metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanmamaktadır. Son 66 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük tarifleyen hastanın solunum fonksiyon testlerinde; FVC:%62FVC: \%62 (beklenen), DLCO:%45DL_{CO}: \%45 (beklenen) ve FEV1/FVC:%82FEV_1/FVC: \%82 saptanıyor. Akciğer grafisinde bazallerde retiküler gölgelenmeler izleniyor. Yapılan tetkiklerde anti-sentromer antikoru negatif saptanan bu hastada, mevcut klinik tabloyla en ilişkili olması beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Th/To

Answer

Limited kutanöz tutulumu olan ve anti-sentromer antikoru negatif saptanan bir hastada interstisyel akciğer hastalığı ile en ilişkili antikor Anti-Th/To'dur.
Anti-Th/To antikoru, sistemik skleroz hastalarının yaklaşık %25\%2-5'inde saptanır ve neredeyse tamamen limited kutanöz tutulumlu (lkSSc) hastalara özgüdür. Bu antikorun varlığı, anti-sentromer pozitif lkSSc hastalarına kıyasla çok daha yüksek oranda interstisyel akciğer hastalığı (İAH) ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) gelişme riski ve daha kötü prognoz ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Limited kutanöz sistemik skleroz (lkSSc)
Cilt tutulumunun metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olması ve uzun süreli Raynaud fenomeni öyküsü lkSSc'yi tanımlar.
2
Akciğer tutulum tipinin analizi
İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH)
SFT'de restriktif patern (FVCFVC düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC normal), düşük DLCODL_{CO} ve akciğer grafisindeki retiküler bulgular İAH'yi gösterir.
3
Antikor-Fenotip eşleştirmesi
Anti-Th/To pozitifliği
lkSSc hastalarında anti-sentromer en sık görülen antikordur ve genellikle İAH riskini azaltır. Ancak anti-sentromer negatifse ve İAH gelişmişse, bu fenotip için en spesifik marker anti-Th/To antikordur.

Key Concept

Sistemik Sklerozda Antikor Özgüllüğü ve Organ Tutulum İlişkisi
Estimated Time:2m 0s
Question 543Question

Kırk iki yaşında kadın hasta; el parmaklarında şişlik, soğukta ellerinin beyazlaşması ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında 'puffy hand' (yumuşak ödem) görünümü, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1/32001/3200 granüler paten ve Anti-U1 RNP antikor pozitifliği (1/64001/6400) saptanan hastada, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konuluyor. Bu hasta grubunda izlem sırasında gelişebilen ve en sık mortalite nedeni olarak kabul edilen klinik komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Answer

MCTD hastalarında en sık ölüm nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titrajda pozitifliği ile karakterize bir hastalıktır. Bu hastalarda Raynaud fenomeni ve 'puffy hand' (el sırtında yumuşak ödem) en erken ve sık görülen bulgulardır. Hastalığın prognozunu belirleyen en önemli faktör pulmoner tutulumdur. Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), bu hasta grubundaki en sık mortalite nedenidir ve sıklıkla sinsi seyrederek sağ kalp yetmezliğine yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz etme
Raynaud fenomeni, puffy hand, miyozit ve yüksek titrajlı Anti-U1 RNP varlığı tipik Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tablosudur.
MCTD; SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir overlap sendromudur.
2
Mortalite nedenlerini değerlendirme
Hastalığın seyrindeki en kritik ve ölümcül komplikasyonun belirlenmesi.
MCTD'de pulmoner tutulum sıktır ve pulmoner hipertansiyon interstisyel akciğer hastalığından bağımsız olarak da gelişebilir.

Key Concept

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) en sık ölüm nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Question 544Question

5858 yaşında erkek hasta, 2525 yıldır ankilozan spondilit (ASAS) tanısıyla takip edilmektedir. Hasta, bir hafta önce evde basit bir düşme sonrası başlayan, istirahatle geçmeyen ve alt torakal bölgede lokalize olan şiddetli sırt ağrısı ile başvuruyor. Fizik muayenede ilgili bölgede spinöz proses üzerinde belirgin hassasiyet saptanıyor; alt ekstremite motor ve duyu muayenesi ise doğal bulunuyor. Çekilen direkt grafilerde vertebra gövdelerinin tamamının füzyone olduğu ("bambu kamışı" omurga) ve ağrının olduğu bölgede disk mesafesinden geçip her iki vertebral korpusa uzanan transvers bir radyolüsent hat izleniyor. Bu hastada mevcut klinik ve radyolojik tablo için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Andersson lezyonu

Answer

Ankilozan spondilit tanılı hastada travma sonrası gelişen transvers kırık hattı Andersson lezyonu olarak adlandırılır.
Doğru cevap olan Andersson lezyonu, ankilozan spondilit hastalarında tamamen füzyone olmuş ("bambu kamışı") bir omurgada, genellikle bir travma sonrası gelişen ve disk mesafesi boyunca uzanan kırık hattını veya bu hat üzerinde gelişen non-enfeksiyöz inflamatuar/yıkıcı değişiklikleri tanımlar. Bu durum omurgada stabilite kaybına yol açtığı için şiddetli ağrı ve nörolojik risk taşır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zemini değerlendir
Uzun süreli (2525 yıl) ankilozan spondilit öyküsü ve radyolojik olarak "bambu kamışı" omurga varlığı.
Ankilozan spondilitte omurga füzyonunun tamamlanması, vertebranın uzun bir kemik gibi davranmasına ve esnekliğini yitirmesine neden olur.
2
Travma ve semptom ilişkisini analiz et
Basit bir düşme sonrası lokalize, şiddetli ve istirahatle geçmeyen ağrı.
Füzyone omurgada "chalk-stick" (tebeşir kırığı) tarzı transvers kırıklar en hafif travmalarla bile oluşabilir.
3
Radyolojik bulguyu yorumla
Disk mesafesinden geçen transvers radyolüsent hat.
Bu radyolojik görünüm, stabil olmayan bir kırık hattını veya bu hattın üzerinde gelişen psödoartroz (Andersson lezyonu) tablosunu doğrular.

Key Concept

Andersson lezyonu, ankilozan spondilitin geç döneminde füzyone omurgada gelişen trans-diskal stres kırığı veya psödoartrozdur.
Question 545Question

34 yaşında kadın hasta, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı ile takip edilmektedir. Şu anda 10 haftalık gebe olan hastanın yapılan fizik muayenesinde aktif artrit veya döküntü saptanmıyor. Hasta, hastalığının bebeğine olası etkileri konusunda endişeli olduğunu ve özellikle bebeğin kalp gelişimi ile ilgili riskleri soruyor.

Bu hastada, fetüste gelişebilecek konjenital kalp bloğu riski açısından aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en belirleyici risk faktörüdür?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Ro (SSA)

Answer

Neonatal lupus ve buna bağlı konjenital kalp bloğu gelişimi ile en yakından ilişkili antikor Anti-Ro (SSA) antikorudur.
Neonatal lupus, SLE veya Sjögren sendromlu annelerin bebeklerinde görülen, anneden geçen otoantikorlara bağlı gelişen bir tablodur. En ciddi komplikasyonu kalıcı 'Konjenital Kalp Bloğu'dur. Bu durumun gelişiminden sorumlu temel antikorlar Anti-Ro (SSA) ve Anti-La (SSB)'dır. Gebeliğin 16-24. haftaları arasında risk en yüksektir ve bu antikorlara sahip annelerin bebekleri fetal ekokardiyografi ile izlenmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu ve endişesini analiz et
SLE tanılı gebe hasta, fetüste kalp problemleri (konjenital kalp bloğu) riskini sorguluyor.
SLE hastalarında gebelik takibinde hem anne hem de bebek açısından riskli durumların bilinmesi gerekir.
2
Neonatal lupus patofizyolojisini hatırla
Neonatal lupus, anneden plasenta yoluyla geçen IgG yapısındaki otoantikorların fetal dokulara zarar vermesiyle oluşur.
Bu pasif bir otoimmün süreçtir.
3
İlgili otoantikoru belirle
Anti-Ro (SSA) ve daha az oranda Anti-La (SSB) antikorları, fetal kalp iletim sistemindeki dokulara bağlanarak kalıcı hasar (AV blok) oluşturabilir.
Bu antikorların pozitifliği, fetal ekokardiyografi ile yakın takip gerektirir.

Key Concept

Neonatal lupus sendromu ve konjenital kalp bloğu, annedeki Anti-Ro (SSA) ve/veya Anti-La (SSB) antikorlarının plasental geçişi ile ilişkilidir.

Hints

1
Bu antikor aynı zamanda Sjögren Sendromu tanısında da sıkça kullanılır.
2
Fotosensitivite (deri döküntüsü) ile de ilişkili olan bu antikor, 'SSA' olarak da bilinir.
3
Cevap, Anti-Ro antikorudur.

Practice More

Anti-fosfolipid sendromunun gebelik komplikasyonlarını ve tedavi yaklaşımını (aspirin/LMWH) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Question 546Question

5959 yaşında kadın hasta, sol kalça bölgesinde yaklaşık 1818 aydır devam eden, yürümekle artan ve dinlenmekle azalan ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol kalça eklem hareketleri kısıtlı ve ağrılı saptanıyor. Çekilen düz eklem grafisinde eklem aralığında asimetrik daralma, subkondral skleroz ve marjinal osteofitler saptanıyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Eklem içi enflamasyonu baskılamak amacıyla uzun süreli sistemik düşük doz glukokortikoid tedavisi başlanmalıdır.

Answer

Eklem içi enflamasyonu baskılamak amacıyla uzun süreli sistemik düşük doz glukokortikoid tedavisi başlanması seçeneği yanlıştır.
Tarif edilen hasta koksartroz (kalça osteoartriti) tanısına sahiptir. Osteoartrit tedavisinde temel yaklaşım; kilo kaybı, egzersiz, parasetamol ve gerekirse NSAİİ kullanımıdır. Sistemik glukokortikoidler, romatoid artrit gibi enflamatuar hastalıkların aksine, osteoartrit tedavisinde hem etkisizdir hem de yan etkileri nedeniyle kontrendikedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir.
5959 yaş, mekanik karakterli (hareketle artan) kalça ağrısı ve kısa süreli tutukluk osteoartrit (koksartroz) ile uyumludur.
Osteoartritin en tipik klinik özellikleri mekanik ağrı ve sabahları kısa süren (< 3030 dakika) tutukluktur.
2
Radyolojik bulguları analiz et.
Asimetrik daralma, skleroz ve osteofitler osteoartrit tanısını doğrular.
Bu bulgular osteoartritin radyolojik 'hallmark' (karakteristik) bulgularıdır.
3
Yönetim stratejilerini karşılaştır.
Sistemik steroidler enflamatuar artropatilerde kullanılır, osteoartritte yeri yoktur.
Osteoartrit dejeneratif bir süreçtir, bu nedenle sistemik immünsupresyon veya steroid tedavisi endike değildir.

Key Concept

Osteoartrit Yönetim İlkeleri
Estimated Time:1m 15s
Question 547Question

34 yaşında erkek hasta, sağ el ikinci parmağında 3 haftadır devam eden ağrılı şişlik ve sol topuk bölgesinde yürümekle artan ağrı şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın öyküsünde sabahları yaklaşık 1 saat süren tutukluk olduğu, ancak hareketle azaldığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ el ikinci parmağın tamamının ödemli ve kızarık olduğu (daktilit), tırnaklarda toplu iğne başı büyüklüğünde çukurlaşmalar (pitting) bulunduğu ve sol aşil tendonu insersiyo bölgesinde hassasiyet olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde akut faz reaktanları yüksek, Romatoid Faktör (RF) ve Anti-CCP negatif olarak bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psoriatik Artrit

Answer

Psoriatik Artrit
Soruda tarif edilen hasta tipik bir Psoriatik Artrit (PsA) tablosu sergilemektedir. PsA, seronegatif spondiloartropatiler grubunda yer alır. Tanısal ipuçları şunlardır: 1) Daktilit (Sosis Parmak): Bir parmağın tamamının diffüz şişliği, PsA ve Reaktif Artrit için tipiktir, ancak RA'da görülmez. 2) Tırnak Değişiklikleri: Pitting (yüzük deliği manzarası), onikoliz ve hiperkeratoz PsA hastalarının %80'inde görülür ve artrit ile koreledir. 3) Entesit: Topuk ağrısı (Aşil tendiniti veya plantar fasiit) SpA grubunun ortak özelliğidir. 4) Seronegatiflik: RF ve Anti-CCP'nin negatif olması RA'yı ekarte ettirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Daktilit (sosis parmak), entesit (topuk ağrısı), tırnakta pitting ve inflamatuar bel ağrısı (sabah tutukluğu) mevcut.
Bu bulgular spondiloartropati grubu hastalıkları işaret etmektedir.
2
Ayırıcı tanı yap
RF ve Anti-CCP negatifliği Romatoid Artrit'ten uzaklaştırır. Tırnak bulguları (pitting) ve daktilit özellikle Psoriatik Artrit'i işaret eder.
Daktilit ve tırnak tutulumu Psoriatik Artrit'in ayırt edici özellikleridir.
3
Tanıyı kesinleştir
Psoriatik Artrit
Seronegatif spondiloartropatiler içinde daktilit ve tırnak distrofisi ile en güçlü ilişkili olan hastalık Psoriatik Artrit'tir.

Key Concept

Psoriatik Artrit Tanı Kriterleri
PreviousPage 28 / 28
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 28 | Examkin