Gastroenteroloji ve Hepatoloji

311 questions

Question 301Question

66 aylık bir erkek bebek, 44 gündür devam eden şiddetli sulu ishal ve kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Annesi bebeğin son birkaç saattir aşırı huzursuz olduğunu, dokunulunca ağladığını ancak genel durumunun giderek halsizleştiğini ifade ediyor. Fizik muayenede; deri turgoru hamursu (doughy) kıvamda, göz küreleri ve ön fontaneli belirgin çökük, mukozaları kuru saptanıyor. Kan basıncı 80/5080/50 mmHg, nabız 175175/dk ve vücut ağırlığı 77 kg (44 gün önce 88 kg) ölçülüyor.

Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Sodyum (Na+Na^+)168168 mEq/L
Potasyum (K+K^+)3,53,5 mEq/L
Klor (ClCl^-)130130 mEq/L
Bikarbonat (HCO3HCO_3^-)1212 mEq/L

Bu bebekte sıvı tedavisi planlanırken uygulanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: %0,90,9 NaCl ile 2020 ml/kg intravenöz bolus sonrası, sodyum düşüş hızı günde 101210-12 mEq/L'yi geçmeyecek şekilde 487248-72 saatlik yavaş düzeltme yapılmalıdır.

Answer

İzotonik sodyum klorür ile bolus sonrası sodyum düzeyinin 487248-72 saatlik bir süreçte yavaşça düşürülmesi en uygun yaklaşımdır.
Vakada hamursu deri kıvamı ve irritabilite gibi tipik hipernatremik dehidratasyon bulguları mevcuttur. Laboratuvar sonucunda sodyumun 168168 mEq/L olması tanıyı doğrular. Hipernatremide beyin hücreleri osmotik adaptasyonla 'idiyojenik osmoller' üretir. Eğer serum sodyumu hızla düşürülürse, su hızla beyin hücrelerine girerek serebral ödeme yol açar. Bu nedenle düzeltme 487248-72 saat gibi uzun bir süreye yayılmalı ve sodyum düşüşü günlük 101210-12 mEq/L'yi aşmamalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın dolaşım durumunu değerlendir.
Kan basıncı 80/5080/50 mmHg ve nabız 175175/dk (Şok sınırında).
Dehidratasyon tedavisinde ilk öncelik şokun düzeltilmesidir.
2
Acil sıvı bolusu uygula.
2020 ml/kg %0,90,9 NaCl (izotonik) intravenöz verilir.
Doku perfüzyonunu sağlamak için izotonik kristaloid gereklidir.
3
Dehidratasyon tipini ve sodyum düzeyini belirle.
Na+:168Na^+: 168 mEq/L (Hipernatremik dehidratasyon).
Hipernatremi varlığı sıvı tedavisinin hızını ve içeriğini belirler.
4
İdame ve açık tedavisini planla.
Sodyum düşüş hızı <0,5< 0,5 mEq/L/saat (veya <12< 12 mEq/L/gün) olacak şekilde 487248-72 saate yayılır.
Hızlı düzeltme, beyin hücrelerinde osmotik dengesizliğe ve ölümcül serebral ödeme neden olur.

Key Concept

Hipernatremik dehidratasyon yönetimi ve yavaş sodyum düzeltme prensibi

Practice More

Hipernatremik dehidratasyonlu bir hastada tedavi sırasında ani bilinç kaybı ve nöbet gelişirse, öncelikle serebral ödem düşünülerek %3'lük hipertonik NaCl veya Mannitol kullanımı değerlendirilmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 302Question

Doğumun ilk haftasından itibaren fark edilen sarılık şikayeti olan 44 haftalık bir erkek bebekte yapılan tetkiklerde direkt hiperbilirubinemi (total bilirubin: 1414 mg/dL, direkt bilirubin: 99 mg/dL) ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar verilerinde serum gama-glutamil transferaz (GGT) düzeyinin 2222 U/L (Normal: 106010-60 U/L) ile normal sınırlarda olduğu, ancak serum total safra asitlerinin belirgin düzeyde arttığı görülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Progresif familyal intrahepatik kolestaz Tip 1

Answer

Progresif familyal intrahepatik kolestaz Tip 1
Progresif familyal intrahepatik kolestaz Tip 1 (Byler hastalığı), ATP8B1 gen mutasyonu sonucu oluşur ve neonatal dönemde normal GGT düzeyi ile birlikte serum safra asitlerinde belirgin artışla karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Kolestazın varlığını doğrula
Direkt bilirubin seviyesinin 99 mg/dL olması patolojik neonatal kolestazı doğrular.
Neonatal dönemde direkt bilirubinin 11 mg/dL üzerinde olması kolestaz olarak tanımlanır.
2
GGT düzeyini yorumla
GGT'nin normal olması (2222 U/L), ayırıcı tanıda Biliyer Atrezi ve Alagille gibi yüksek GGT'li hastalıkları dışlar.
GGT düzeyi safra yolu hasarının bir göstergesidir; normal GGT'li kolestazlar spesifik bir grubu (PFIC 1-2, Safra asidi sentez kusurları) temsil eder.
3
Serum safra asidi düzeyine göre nihai tanıyı koy
Serum safra asitlerinin yüksek olması Progresif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFIC) Tip 1 veya 2'yi işaret eder.
Safra asidi sentez kusurlarında GGT normaldir ancak primer safra asitleri üretilemediği için serum safra asidi düzeyi de düşük kalır.

Key Concept

Normal GGT ile seyreden neonatal kolestazlarda ayırıcı tanı safra asidi düzeylerine göre yapılır.

Practice More

Normal GGT'li kolestaz yapan ARC sendromu ve tipik özelliklerini (artrogripozis, renal disfonksiyon) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 303Question

Üst gastrointestinal sistem (GİS) kanaması şüphesiyle acil servise getirilen hemodinamisi stabil bir çocukta, kanamanın üst GİS kaynaklı olup olmadığını doğrulamak ve kanama hızını takip etmek amacıyla yatak başında uygulanması gereken ilk tanısal işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Nazogastrik sonda yerleştirilmesi ve aspirasyon

Answer

Nazogastrik sonda yerleştirilmesi ve aspirasyon
Üst GİS kanaması şüphesi olan bir hastada nazogastrik sonda yerleştirilip mide içeriğinin aspire edilmesi, kanama odağının Treitz ligamanının üzerinde olduğunu (özofagus, mide, duodenum) hızlıca doğrular. Ayrıca aspire edilen içeriğin rengi ve miktarı kanamanın aktif olup olmadığı hakkında hayati bilgi verir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın hava yolu, solunum ve dolaşım (ABC) güvenliğinin sağlanması.
Hemodinamik stabilite teyit edilir.
Herhangi bir işlemden önce hastanın stabil olması önceliktir.
2
Nazogastrik tüp yerleştirilerek mide içeriğinin aspire edilmesi.
Aspiratta kan veya 'kahve telvesi' görünümü izlenir.
Üst GİS kanamasının Treitz ligamanı üzerinde olduğu kanıtlanır.
3
Aspirat içeriğinin ve takibinin yapılması.
Kanamanın devam edip etmediği gözlemlenir.
Aktif kanama varlığı tedavi planını belirler.

Key Concept

Üst GİS kanama yaklaşımında ilk tanısal adım nazogastrik aspirasyondur.
Question 304Question

Dört haftalık erkek bebek, son bir haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Bebeğin kusma sonrası tekrar istekle emmeye çalıştığı ancak kilo kaybı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan ancak epigastrik bölgede 'zeytin tanesi' kitle palpe edilemeyen hastada, tanıyı kesinleştirmek amacıyla radyolojik değerlendirme planlanıyor.

Buna göre, yapılacak batın ultrasonografisinde (USG) aşağıdaki ölçümlerden hangisinin saptanması hipertrofik pilor stenozu tanısı için en anlamlıdır?

Show answer & explanation

Answer: Pilor kas kalınlığının 4 mm4\text{ mm} veya üzerinde olması

Answer

Pilor kas kalınlığının 4 mm4\text{ mm} veya üzerinde olması, ultrasonografide hipertrofik pilor stenozu tanısı için en anlamlı bulgudur.
Pilor kas kalınlığının 4 mm4\text{ mm} veya üzerinde olması, ultrasonografide pilorik hipertrofiyi gösteren en spesifik ve duyarlı parametredir. Literatürde genellikle 3 mm3\text{ mm} üzerindeki değerler anlamlı kabul edilirken, 4 mm4\text{ mm} ve üzeri kesin tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
3-6 haftalık bebekte safrasız, fışkırır tarzda kusma ve açlık hissi hipertrofik pilor stenozunu (HPS) düşündürür.
HPS'nin klasik prezentasyonu beslenme sonrası projektil kusmadır.
2
Tanısal yöntemi belirle
Fizik muayenede kitle (zeytin belirtisi) palpe edilemediğinde ilk tercih edilen görüntüleme yöntemi ultrasonografidir (USG).
USG, radyasyon içermeyen ve pilorik kas yapısını doğrudan gösteren yüksek duyarlılıklı bir yöntemdir.
3
USG kriterlerini uygula
Pilor kas kalınlığının 34 mm\geq 3-4\text{ mm}, kanal uzunluğunun >14 mm>14\text{ mm} ve pilor çapının >10 mm>10\text{ mm} olması tanısaldır.
Bu ölçümler, pilorik kasın patolojik hipertrofisini ve lümenin daraldığını objektif olarak gösterir.

Key Concept

Hipertrofik pilor stenozu tanısında ultrasonografik ölçüm kriterleri.

Practice More

Bu hastalarda gelişen 'paradoks asidüri' mekanizmasını ve cerrahi öncesi sıvı tedavisinin önceliğini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 305Question

4 yaşında erkek çocuk, tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve yaşıtlarına göre belirgin boy kısalığı nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Anamnezinde, bebeklik döneminden itibaren bol miktarda, yağlı ve kötü kokulu dışkıladığı öğreniliyor. Fizik muayenede ağırlık ve boy persentilleri 3'ün altında saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10.5 g/dL, lökosit 3200/mm³, mutlak nötrofil sayısı 650/mm³ ve trombosit 160.000/mm³ bulunuyor. Dışkı incelemesinde nötral yağ artışı ve düşük fekal elastaz düzeyi tespit edilirken, ter testi klor düzeyi 15 mmol/L (Normal: <30 mmol/L) olarak ölçülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Shwachman-Diamond sendromu

Answer

Shwachman-Diamond sendromu
Vakada tanımlanan ekzokrin pankreas yetersizliği (yağlı dışkılama, düşük fekal elastaz), büyüme geriliği ve hematolojik bozukluk (tekrarlayan enfeksiyonlara zemin hazırlayan nötropeni) üçlüsü Shwachman-Diamond Sendromu için karakteristiktir. Kistik fibrozisden sonra çocuklarda ekzokrin pankreas yetersizliğinin en sık ikinci nedenidir. Ter testinin normal olması, klinik olarak çok benzeyen Kistik Fibrozis'i ekarte ettiren en önemli bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Kronik ishal (steatore), büyüme geriliği, tekrarlayan enfeksiyonlar.
Bu bulgular immün yetmezlik veya malabsorbsiyon sendromlarını işaret eder.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Nötropeni (mutlak nötrofil < 1500), düşük fekal elastaz (pankreas yetersizliği).
Ekzokrin pankreas yetersizliği ile birlikte hematolojik anormallikler (özellikle nötropeni) spesifik bir sendromu düşündürür.
3
Ayırıcı tanı yap (Kistik Fibrozis vs Diğerleri)
Ter testi normal (15 mmol/L).
Çocukluk çağında ekzokrin pankreas yetersizliğinin en sık nedeni Kistik Fibrozistir; ancak ter testinin normal olması bunu dışlar ve ikinci en sık neden olan Shwachman-Diamond sendromuna yönlendirir.

Key Concept

Çocuklarda kistik fibrozis dışı ekzokrin pankreas yetersizliğinin en sık nedeni Shwachman-Diamond sendromudur ve nötropeni ile karakterizedir.

Hints

1
Hastada hem sindirim sistemi (pankreas) hem de kemik iliği (nötrofil) sorunu bir aradadır.
2
Kistik fibrozis benzeri bulgular var ancak ter testi normal; bu durum ikinci en sık pankreas yetersizliği nedenini akla getirmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 306Question

55 aylık, 6 kg6\text{ kg} ağırlığında bir erkek bebek; 22 gündür devam eden günde 121512-15 kez bol sulu dışkılama ve son 88 saattir ağızdan beslenememe şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede; hastanın letarjik olduğu, göz kürelerinin ve ön fontanelin belirgin derecede çökük olduğu, ağız mukozasının kuru olduğu, deri turgorunun 33 saniyede düzeldiği ve kapiller dolum zamanının 44 saniye olduğu saptanıyor. Yaşamsal bulguları; nabız 175/dk175/\text{dk} (zayıf), solunum sayısı 52/dk52/\text{dk} ve kan basıncı 68/40 mmHg68/40\text{ mmHg} olarak ölçülüyor.

Bu hasta için en uygun ilk tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: %0,9 NaCl\%0,9\text{ NaCl} (izotonik salin) solüsyonunun 20 ml/kg20\text{ ml/kg} dozunda intravenöz bolus verilmesi

Answer

%0,9 NaCl\%0,9\text{ NaCl} (izotonik salin) solüsyonunun 20 ml/kg20\text{ ml/kg} dozunda intravenöz bolus olarak verilmesi en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan letarji, hipotansiyon ve çok uzamış kapiller dolum zamanı, dekompanse şok ile uyumlu ağır dehidratasyon tablosunu gösterir. Bu durumda Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) ve pediatrik acil kılavuzları, acil intravenöz sıvı yüklemesini (Plan C) önermektedir. İlk basamak, 20 ml/kg20\text{ ml/kg} dozunda izotonik salin (%0,9 NaCl\%0,9\text{ NaCl}) veya Ringer Laktat solüsyonunun hızlıca (genellikle 2020 dakikada) verilmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun değerlendirilmesi
Ağır dehidratasyon / Dekompanse Şok
Letarji, çok çökmüş fontanel, uzamış kapiller dolum zamanı (44 sn) ve hipotansiyon (68/40 mmHg68/40\text{ mmHg}) ağır sıvı kaybını işaret eder.
2
Tedavi planının seçilmesi
Plan C (İntravenöz Tedavi)
Şok bulguları ve bilinç değişikliği varlığında oral rehidratasyon (Plan A veya B) uygulanamaz.
3
Acil sıvı yüklemesi (Bolus) dozunun belirlenmesi
20 ml/kg20\text{ ml/kg} izotonik kristaloid
Damar içi volümü hızla artırmak ve hayati organ perfüzyonunu sağlamak için izotonik sıvılar (0,9%0,9\% NaCl veya Ringer Laktat) tercih edilmelidir.

Key Concept

Ağır dehidratasyon ve dekompanse şok varlığında acil intravenöz izotonik sıvı yüklemesi

Practice More

Hipernatremi ile seyreden dehidratasyonlarda deri turgorunun 'hamur kıvamında' (doughy) hissedilebileceğini unutmayınız.
Estimated Time:2m 0s
Question 307Question

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip CC) tanısı alan bir yenidoğanda, çekilen ayakta direkt batın grafisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenir?

Show answer & explanation

Answer: Mide ve bağırsaklarda hava varlığı

Answer

Mide ve bağırsaklarda hava varlığı görülmesi beklenir.
Özofagus atrezilerinin en sık görülen tipi olan Tip CC (distal fistüllü tip), trakea ile distal özofagus arasında bir bağlantı içerir. Bu bağlantı nedeniyle bebeğin soluk almasıyla birlikte hava trakeadan mideye geçer ve radyolojik olarak batında gaz saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Anomalinin anatomik yapısını analiz et.
Tip CC anomalide üst özofagus kör sonlanır, ancak distal özofagus trakea ile bağlantılıdır (fistül).
Radyolojik bulguları belirlemek için hava geçiş yolunu anlamak gerekir.
2
Hava geçişini takip et.
Bebek nefes aldığında hava trakeadan fistül aracılığıyla distal özofagusa ve oradan mideye ulaşır.
Hava geçişinin olması batında gaz görülmesini sağlar.
3
Radyolojik sonucu belirle.
Direkt batın grafisinde mide ve bağırsak anslarında gaz saptanır.
Distal fistül varlığı abdominal gaz varlığının temel nedenidir.

Key Concept

Özofagus atrezisi tiplerinde distal fistül varlığı (Tip CC), batında gaz görülmesinin temel belirleyicisidir.
Estimated Time:45s
Question 308Question

Miadında, 3400 gram olarak doğan bir erkek bebek, yaşamın 36. saatinde beslenme sonrası gelişen safralı kusma ve giderek artan karın şişliği nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılmıştır. Prenatal takiplerinde özellik saptanmayan bebeğin fizik muayenesinde batın distansiyonu mevcuttur ve rektal tuşede ampulla boş olarak değerlendirilmiştir. Ayakta direkt batın grafisinde, bağırsak anslarında dilatasyon, çok seviyeli hava-sıvı seviyeleri ve sağ alt kadranda granüler bir 'buzlu cam' (sabun köpüğü) görünümü izlenmiştir. Çekilen kontrastlı kolon grafisinde ise kolon çapının yaygın olarak ince (mikrokolon) olduğu saptanmıştır.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tabloya eşlik etmesi en çok beklenen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Mekonyum ileusu – Kistik Fibrozis

Answer

Mekonyum ileusu – Kistik Fibrozis
Soruda tarif edilen klinik tablo distal ince bağırsak tıkanıklığına işaret etmektedir. Ayakta direkt batın grafisindeki sağ alt kadranda izlenen granüler 'buzlu cam' veya 'sabun köpüğü' manzarası (Neuhauser işareti), hava kabarcıklarının yoğun ve yapışkan mekonyum içine hapsolmasıyla oluşur ve Mekonyum İleusu için tipiktir. Ayrıca intrauterin dönemde kolonun kullanılmamasına bağlı gelişen 'mikrokolon' görünümü de tanıyı destekler. Mekonyum ileusu saptanan yenidoğanların %90-95'inde Kistik Fibrozis (pankreatik yetmezlik) bulunur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Yenidoğanda distal intestinal obstrüksiyon bulguları (safralı kusma, distansiyon, mekonyum çıkaramama) mevcut.
Tanısal yaklaşım için obstrüksiyon seviyesini belirlemek gerekir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Direkt grafide 'buzlu cam' (Neuhauser işareti) ve kontrastlı grafide 'mikrokolon' saptanmıştır.
Mikrokolon (kullanılmamış kolon), obstrüksiyonun ileum veya daha proksimalde olduğunu gösterir. 'Buzlu cam' görünümü ise hava ile karışmış vizköz mekonyumu (Mekonyum İleusu) işaret eder.
3
Etiyolojik ilişkiyi kur
Mekonyum ileusu vakalarının %90'ından fazlası Kistik Fibrozis ile ilişkilidir.
En olası tanı ve eşlik eden hastalık kombinasyonunu doğrulamak için.

Key Concept

Mekonyum İleusu Tanı Kriterleri ve Kistik Fibrozis İlişkisi

Hints

1
Direkt grafideki 'buzlu cam' veya 'sabun köpüğü' manzarası, bu hastalık için çok spesifik bir bulgudur.
2
Bu hastalık, ekzokrin bezlerin salgı bozukluğu ile giden sistemik bir genetik hastalığın ilk bulgusu olabilir.
3
Tanı Mekonyum İleusudur; bu durum neredeyse her zaman Kistik Fibrozis ile birliktedir.

Practice More

Mekonyum ileusunun cerrahi dışı tedavisi (hiperozmolar enema) ve komplikasyonları hakkında bir soru çözülebilir.
Estimated Time:2m 0s
Question 309Question

99 aylık bir erkek bebek, 22 gündür devam eden günde 676-7 kez bol sulu dışkılama ve 22 kez kusma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde; bebek huzursuz ve susamış görünümde olup göz küreleri hafif çökmüştür. Deri turgoru 22 saniyenin altında geri dönmekte, ağız mukozası ise kuru olarak gözlenmektedir. Kapiller geri dolum zamanı 1,51,5 saniye ve nabız hızı yaşına göre normal sınırlardadır.

Bu klinik tabloya göre, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) önerileri doğrultusunda en uygun ilk yaklaşım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Oral rehidratasyon sıvısı (ORS) ile 44 saatlik rehidratasyon tedavisi (Plan B)

Answer

Oral rehidratasyon sıvısı (ORS) ile 44 saatlik rehidratasyon tedavisi (Plan B) uygulanması en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan huzursuzluk, susama isteği, göz kürelerinde çökme ve mukoza kuruluğu gibi bulgular tipik orta derece dehidratasyon göstergeleridir. Bu durumdaki çocuklarda, oral alımı engelleyecek bir durum (bilinç değişikliği, inatçı kusma, ileus) yoksa, ilk tedavi basamağı Oral Rehidratasyon Sıvısı (ORS) kullanılarak yapılan 44 saatlik rehidratasyon protokolüdür (Plan B).

Step-by-Step Solution

1
Dehidratasyon derecesini klinik bulgulara göre sınıflandır.
Huzursuzluk, susama, hafif çökmüş gözler ve kuru mukozalar orta derece dehidratasyonu gösterir.
Tedavi protokolü (Plan A, B veya C) dehidratasyonun ağırlığına göre belirlenir.
2
Uygun tedavi planını seç.
Orta derece dehidratasyonda WHO Plan B protokolü uygulanır.
Bebek ağızdan sıvı alabiliyorsa ve şok bulgusu yoksa oral rehidratasyon en güvenli ve etkili yoldur.
3
Plan B uygulama esaslarını belirle.
7575 ml/kg ORS'nin 44 saat içinde verilmesi hedeflenir.
Kayıpların hızlı ve kontrollü bir şekilde yerine konulması amaçlanır.

Key Concept

Orta derece dehidratasyonu olan ve oral alımı açık çocuklarda ilk tercih edilen tedavi yöntemi Plan B (Oral Rehidratasyon Tedavisi) olmalıdır.

Practice More

Plan B tedavisinin başarısız olduğu durumları (inatçı kusma, oral alımı reddetme) ve bu durumda yapılacak Plan C geçişini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 310Question

1414 yaşında bir erkek çocuk; son 11 yıldır devam eden aralıklı karın ağrısı, dışkılama alışkanlığında değişiklik ve boy uzama hızında belirgin yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde anal bölgede derin fissürler ve ağrısız deri katlantıları (skin tags) saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde hipoalbüminemi ve mikrositik anemi saptanmıştır. Bu hastada, Crohn hastalığı tanısını Ülseratif Kolit'ten ayırt etmek için en değerli endoskopik veya histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülomlar

Answer

Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülomların saptanması, Crohn hastalığını Ülseratif Kolit'ten ayıran en önemli histopatolojik özelliktir.
Crohn hastalığı, gastrointestinal sistemin herhangi bir segmentini (en sık terminal ileum ve çekum) tutabilen, atlamalı lezyonlar gösteren ve doku derinliği olarak tüm duvarı (transmural) etkileyen granülomatöz bir inflamasyondur. Histopatolojik olarak non-kazeifiye granülomların saptanması Crohn tanısı için oldukça değerlidir ve Ülseratif Kolit'te bu bulgu saptanmaz.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada perianal hastalık (fissür, skin tag) ve belirgin büyüme geriliği mevcut.
Perianal tutulum ve büyüme geriliği pediatrik popülasyonda Crohn hastalığına, Ülseratif Kolit'ten çok daha fazla işaret eder.
2
Ayırıcı tanı kriterlerini değerlendir
Ülseratif Kolit yüzeyel ve sürekli tutulum yaparken, Crohn transmural ve atlamalı tutulum yapar.
Hastalıkların patolojik doğası tanısal yaklaşımı belirler.
3
Patognomonik bulguyu belirle
Non-kazeifiye granülomlar Crohn hastalığı için spesifiktir.
Ülseratif Kolit'te granülom görülmesi beklenmez; bu nedenle ayrımda en değerli bulgudur.

Key Concept

Crohn hastalığı ile Ülseratif Kolit'in patolojik ve klinik farkları

Practice More

İnflamatuar bağırsak hastalıklarında ekstraintestinal bulguları (artrit, üveit, eritema nodozum) ve pANCA/ASCA serolojisinin ayırıcı tanıdaki yerini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 311Question

Sekiz yaşındaki bir erkek çocuk, son birkaç aydır göğüs kemiği arkasında yanma (pirozis) ve ağza ekşi vasıflı mide içeriğinin gelmesi şikayetleriyle çocuk gastroenteroloji polikliniğine getiriliyor. Hastanın geçmiş tıbbi kayıtlarından, son bir yıl içerisinde iki kez sağ akciğer alt lob yerleşimli pnömoni (aspirasyon pnömonisi) geçirdiği ve geceleri şiddetlenen kuru öksürüğünün bulunduğu öğreniliyor. Başlanan standart medikal tedaviye ve yaşam tarzı değişikliklerine yetersiz yanıt veren bu hastada kronik asit maruziyetinin devam etmesi öngörülmektedir.

Bu hastada altta yatan birincil hastalığın hücresel düzeydeki kronik etkileri göz önüne alındığında, distal özofagusta gelişme riski en yüksek olan prekanseröz komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Barrett özofagusu

Answer

Barrett özofagusu
Hastada tanımlanan pirozis, regürjitasyon, gece öksürüğü ve tekrarlayan aspirasyon pnömonisi bulguları Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GÖRH) ile uyumludur. GÖRH'ün kronik ve dirençli seyri, asit maruziyetine bağlı olarak distal özofagustaki normal çok katlı yassı (skuamöz) epitelin, aside daha dirençli olan tek katlı silindirik (kolumnar) bağırsak epiteline dönüşmesine neden olur. Bu prekanseröz metaplazi durumu Barrett özofagusu olarak adlandırılır ve ilerleyen dönemde adenokarsinom riskini artırır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın semptomlarını (pirozis, asit regürjitasyonu) ve mevcut komplikasyonlarını (aspirasyon pnömonisi, gece öksürüğü) analiz ederek birincil tanıyı koymak.
Birincil tanı Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GÖRH) olarak belirlenir.
Mide asidinin özofagusa ve solunum yollarına kaçışı (aspirasyon) bu spesifik bulgulara yol açar.
2
GÖRH'ün özofagus mukozası üzerindeki kronik etkilerini ve hücresel adaptasyon mekanizmalarını değerlendirmek.
Kronik asit maruziyeti skuamöz epitelin intestinal epitelyuma dönüşmesine (metaplazi) neden olur.
Vücut, kronik asit hasarından korunmak için aside daha dayanıklı olan silindirik epitel üretme adaptasyonu gösterir.
3
Gelişen bu prekanseröz metaplastik komplikasyonun tıbbi adını belirlemek.
Bu durum Barrett özofagusu olarak tanımlanır.
Barrett özofagusu, kronik reflünün en önemli uzun dönem hücresel komplikasyonudur ve adenokarsinom riskini artırır.

Key Concept

Gastroözofageal reflü hastalığının (GÖRH) solunumsal komplikasyonları (aspirasyon pnömonisi) ve kronik asit hasarına bağlı gelişen hücresel metaplazi (Barrett özofagusu).
PreviousPage 16 / 16
Gastroenteroloji ve Hepatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 16 | Examkin