Kronik Böbrek Yetmezliği

13 yaşında, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 2 yıldır periton diyalizi programında olan bir çocuk, son aylarda artan yaygın kemik ağrıları ve hafif bir travma sonrası gelişen patolojik fraktür ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidi kontrolü amacıyla yüksek doz kalsiyum karbonat ve aktif $D$ vitamini (kalsitriol) tedavisi aldığı öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler şöyledir:

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) olan çocuklarda büyüme geriliği oldukça sık karşılaşılan ve morbiditeyi artıran bir durumdur. Bu hastalarda büyüme geriliğinin tedavisinde; yeterli beslenme desteğinin sağlanması ve metabolik anormalliklerin (asidoz, osteodistrofi vb.) düzeltilmesinin ardından, hedeflenen büyüme hızına ulaşılamaması durumunda rekombinant büyüme hormonu (rhGH) tedavisi başarıyla kullanılmaktadır.

Pediatrik KBY hastalarında, rhGH tedavisinin rasyonelini oluşturan ve büyüme geriliğine yol açan temel endokrinolojik patogenez aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında, kronik böbrek yetmezliği (Evre $4$, $GFH: 22$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın poliklinik izlemindeki yaklaşım ve komplikasyonların yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Kronik böbrek yetmezliği ($KBY$) tanısı ile izlenen çocuklarda gelişen aneminin en temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği (Evre 5) tanısıyla hemodiyaliz programında izlenen 13 yaşındaki kız hasta, halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle değerlendiriliyor. Hasta düzenli olarak eritropoietin uyarıcı ajan (ESA) tedavisi almaktadır. Fizik muayenede solukluk dışında özellik saptanmıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Buna göre, bu hastada anemenin derinleşmesi ve tedaviye yanıtsızlığın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir erkek çocuk, vezikoüreteral reflüye bağlı bilateral renal skar ve kronik böbrek yetmezliği nedeniyle izlenmektedir. Hastanın poliklinik kontrolünde boyu $110$ $cm$ ($<3$ persentil) ve ağırlığı $18$ $kg$ ($<3$ persentil) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $1.2$ $mg/dL$ saptandığına göre, Schwartz formülü ($k=0.413$) kullanıldığında bu hastanın tahmini glomerüler filtrasyon hızı ($eGFH$) ve KDIGO sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

13 yaşında bir kız çocuk, kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Boyu $150\text{ cm}$ ve ağırlığı $40\text{ kg}$ olan hastanın rutin kontrollerinde serum kreatinin değeri $2.5\text{ mg/dL}$, hemoglobin düzeyi $8.8\text{ g/dL}$, ortalama eritrosit hacmi ($MCV$) $84\text{ fL}$ ve serum eritropoetin ($EPO$) düzeyi $15\text{ mU/mL}$ (Laboratuvar referans aralığı: $5-25\text{ mU/mL}$) olarak saptanmıştır. Güncellenmiş Schwartz formülüne göre $k$ katsayısı $0.413$ olarak alınmaktadır.

Bu hastanın laboratuvar bulgularının klinik olarak yorumlanması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

12 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği ($GFH$: $18$ $ml/dk/1.73m^2$) nedeniyle izlenmektedir. Hastaya hemoglobin değerinin $8.2$ $g/dL$ saptanması üzerine haftalık subkutan eritropoetin ($EPO$) tedavisi başlanmıştır. Tedavinin 3. ayında hemoglobin değerinin halen $8.5$ $g/dL$ olduğu ve hedeflenen artışın sağlanamadığı görülmüştür. Laboratuvar incelemesinde ferritin: $350$ $ng/mL$ ve transferrin satürasyonu: $\%35$ olarak saptanmıştır. Bu hastada eritropoetin direncine neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği tanısıyla 2 yıldır periton diyalizi programında olan 12 yaşındaki kız hasta, poliklinik kontrolünde yaygın kemik ağrılarından yakınmaktadır. Hastanın tedavi şemasında düzenli olarak kalsiyum asetat ve yüksek doz kalsitriol kullandığı görülüyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kalsiyum: $10.8 \, \text{mg/dL}$ (N: 8.8-10.8)
- Serum Fosfor: $5.8 \, \text{mg/dL}$ (N: 3.0-5.5)
- Alkalen Fosfataz (ALP): $95 \, \text{U/L}$ (Yaşa göre alt sınırda)
- Parathormon (PTH): $85 \, \text{pg/mL}$

olarak saptanıyor. Radyolojik incelemede vasküler kalsifikasyonlar dikkat çekiyor.

Bu hasta için en olası renal osteodistrofi tipi ve altta yatan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında, etiyolojisi bilinmeyen kronik böbrek yetmezliği (Evre $3b$) tanısıyla izlenen bir çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun yaşa göre $3.$ persentil altında olduğu, kan basıncının ise $130/85$ $mmHg$ (yaş ve boya göre yüksek) olduğu saptanıyor. Bu hastanın laboratuvar değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az beklenir?

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın klinik seyri ve laboratuvar incelemeleri sırasında saptanması en az beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Dört yaşında bir erkek çocuk, posterior üretral valv nedeniyle opere edilmiş olup çocuk nefroloji polikliniğinde kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altındadır. Yapılan tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hastanın izlem ve tedavisi ile ilgili aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi yanlıştır?

5 yaşında bir erkek çocuk, posterior üretral valv (PUV) tanısıyla çocuk nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi $1.2$ $mg/dL$, boyu $105$ $cm$ ($<3.$ persentil) ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFH) $40$ $ml/dk/1.73m^2$ (Evre $3b$ KBY) olarak saptanmıştır. Bu hastada kronik böbrek yetmezliğine bağlı mineral kemik bozukluğu (CKD-MBD) patogenezinde, serum fosfor konsantrasyonunu normal sınırlarda tutabilmek amacıyla gelişen en erken biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?