Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Okul öncesi dönemde bir erkek çocuk; her iki bacağında ve gluteal bölgesinde belirginleşen, basmakla solmayan, ağrısız döküntü ve sol ayak bileğinde ağrı yakınmasıyla getirilmiştir. Fizik muayenesinde genel durumu iyi saptanan ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan hastanın sistemik muayenesi ve idrar analizi normal bulunmuştur. Bu hastanın izlem ve tedavisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir çocuk; bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve idrarında kan fark edilmesi üzerine hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde ve kalçada simetrik purpurik lezyonlar ile her iki dizde şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri ve hafif proteinüri saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması Henoch-Schönlein purpurası ($IgA$ vasküliti) tanısından öncelikle uzaklaşılmasına neden olur?

$7$ yaşında erkek çocuk; her iki dizinde ani başlayan ağrı, şişlik ve yürümede zorluk şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık $10$ gün önce ateşli bir boğaz ağrısı geçirdiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede her iki dizde artrit saptanıyor. Hastanın klinik takibinin $24$. saatinde, kalça bölgesinde ve bacaklarının arka yüzünde simetrik yerleşimli, deri seviyesinden kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler gelişiyor. Bu klinik tabloya göre, hastada Akut Romatizmal Ateş (ARA) yerine Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını destekleyen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık (palpabl) mor döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki ayak bileğinde hafif hassasiyet dışında ek özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ ve koagülasyon testleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda ve gluteal bölgede belirgin palpabl purpuralar, her iki dizde gezici karakterde artralji ve şiddetli, kramp tarzında karın ağrısı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $11,5 \text{ g/dL}$, beyaz küre $12.400 \text{/mm}^3$, trombosit sayısı $315.000 \text{/mm}^3$, protrombin zamanı ($PT$) $12$ saniye ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı ($aPTT$) $30$ saniye ($PT$ ve $aPTT$ kontrol değerleri dahilinde) olarak saptanıyor. Bu hastada klinik tablonun ağırlığı ile korelasyon gösteren ve şiddetli gastrointestinal tutuluma eşlik edebilen biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda ve gluteal bölgede yerleşen, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde her iki dizinde artralji saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması bu tanıyla uyumlu bir durum değildir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve sağ dizinde şişlik ile başvuruyor. Yapılan klinik değerlendirme sonucunda Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı konulan hastanın izleminin $2$. gününde kolik tarzda şiddetli karın ağrısı ve safralı kusma gelişiyor. Batın ultrasonografisinde 'hedef tahtası' (target sign) görünümü izlenerek invajinasyon tanısı konuluyor.

Bu klinik tablo ve hastalıkla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

4 yaşında bir kız çocuk, her iki bacak arkasında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, deriden kabarık kırmızı-mor döküntüler şikayetiyle getiriliyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $310.000/\text{mm}^3$ olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremite ve gluteal bölgede yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve şiddetli abdominal kramp tarzı ağrılar ile çocuk acil servisine getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $420.000/mm^3$, serum kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri ve koagülasyon testleri ($PT$, $aPTT$) normal sınırlarda saptanıyor. Takiplerinde safralı kusma ve batın distansiyonu gelişen hastanın ultrasonografisinde ileal segmentlerin birbirinin içine girdiği (ileo-ileal invajinasyon) görülüyor. Bu hastanın klinik tablosu ve saptanan gastrointestinal komplikasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$11$ yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremitede belirgin palpabl purpuralar, gezici olmayan eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı ile çocuk romatoloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı $420.000/mm^3$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal, tam idrar tetkikinde ise masif proteinüri ($3.5$ g/$m^2$/gün) ve makroskobik hematüri saptanıyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerin $\%65$’inde kresent (yarım ay) oluşumu ve immünfloresan incelemede yaygın mezanjiyal $IgA$ birikimi rapor ediliyor. Bu hastadaki klinik tablo ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$7$ yaşında erkek çocuk, $2$ gündür süren şiddetli, kolik tarzda karın ağrısı ve sağ dizinde şişlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet saptanıyor, ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmiyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, trombosit sayısı, protrombin zamanı (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ve serum kompleman ($C_3, C_4$) düzeyleri normal bulunuyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

8 yaşında bir çocuk, bacaklarında ve kalça bölgesinde yerleşen mor döküntüler şikayetiyle getirilmiştir. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ön tanısı konulan bu hastada, EULAR/PRINTO sınıflama kriterlerine göre tanının kesinleşmesi için bulunması zorunlu (mandatory) olan kriter aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında erkek hasta; son üç gündür bacaklarda ve gluteal bölgede belirginleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve yaygın karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki diz ekleminde hassasiyet ve hareket kısıtlılığı saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı $320.000/mm^3$, koagülasyon parametreleri normal saptanmış; idrar mikroskopisinde ise her sahada $15-20$ eritrosit görülmüştür.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Altı yaşında erkek hasta, bacaklarında döküntü ve karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde ve gluteal bölgede basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüler ile ayak bileklerinde ödem saptanıyor. Takibinde karın ağrısı şiddetlenen hastanın 'çilek jölesi' kıvamında kanlı dışkılaması oluyor. Batın ultrasonografisinde sağ alt kadranda 'hedef tahtası' (target) görünümü ve transvers kesitte iç içe geçmiş bağırsak segmentleri izleniyor. Vital bulguları stabil olan ve akut batın bulgusu (perforasyon) saptanmayan bu hasta için en uygun ilk tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşında bir çocuk; bacaklarında döküntü, karın ağrısı ve eklem ağrısı şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan değerlendirme sonucunda Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ön tanısı düşünülüyor. EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre, bu hastada tanının konulabilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı zorunludur?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve gluteal bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler; diz ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik ile şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan bu hastada görülen gastrointestinal sistem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, her iki bacak distalinde ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, simetrik, palpabl purpurik döküntüler ve sol testis bölgesinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı, PT, aPTT ve serum kompleman ($C3, C4$) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve tanısal kriterler göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$13$ yaşındaki bir kız çocuk; üç hafta önce bacaklarda palpabl purpurik döküntü ve dizlerinde ağrı şikayetleriyle IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) tanısı almıştır. İstirahat ve destek tedavisiyle döküntüleri solan hastanın izleminde; şiddetli baş ağrısı, idrar miktarında azalma ve her iki bacakta ödem gelişmesi üzerine yapılan tetkiklerinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerin $\%65$'inde kresent (yarım ay) oluşumu (ISKDC Evre IV) saptanmıştır.

Bu hastada böbrek sağkalımını artırmak ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riskini azaltmak için önerilen en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $1$ hafta önce başlayan bacaklarda simetrik yerleşimli palpabl purpuralar, her iki ayak bileğinde şişlik ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alarak yatırılıyor. İzleminin $3$. gününde karın ağrısı şiddetleniyor, safralı kusmaları başlıyor ve dışkısında kan saptanıyor. Abdominal ultrasonografide sol üst kadranda "hedef tahtası" (target sign) görünümü izleniyor.

Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısı konulan 8 yaşındaki erkek hasta, poliklinik takiplerine düzenli olarak gelmektedir. Hastanın fizik muayenesinde döküntülerinin solduğu ve eklem bulgularının gerilediği görülmüştür. Ancak yapılan idrar tetkiklerinde renal tutulum bulgularına rastlanmıştır. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar tablolardan hangisinin gelişmesi, renal biyopsi yapılması için en güçlü endikasyonu oluşturur?