65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır artan halsizlik ve karında şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede bilateral aksiller ve inguinal lenfadenopatiler ile masif splenomegali saptanıyor. Yapılan lenf nodu eksizyonel biyopsisinin immünohistokimyasal incelemesinde tümör hücrelerinin CD19(+), CD20(+), CD5(+) ve Siklin D1(+) olduğu, ancak CD23(-) ve CD10(-) boyandığı görülüyor. Sitogenetik analizde ise translokasyonu tespit ediliyor.
Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Mantle hücreli lenfomaCevap
- BKronik lenfositik lösemi / Küçük lenfositik lenfoma (KLL/SLL)
- CFoliküler lenfoma
- DBurkitt lenfoma
- EMarjinal zon lenfoma
Cevap
Mantle hücreli lenfoma
Verilen olguda CD5 pozitifliği ayırıcı tanıyı esas olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL/SLL) ve Mantle Hücreli Lenfoma (MHL) arasına indirger. Ayrımda en önemli belirteçler CD23 ve genetik bulgulardır. KLL hastaları tipik olarak CD23(+) iken, MHL hastaları CD23(-) tir. Ayrıca, translokasyonu ve buna bağlı Siklin D1 aşırı ekspresyonu Mantle Hücreli Lenfoma için tanı koydurucudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mantle hücreli lenfoma tanısında CD5(+)/CD23(-) immünofenotipi ve translokasyonu (Siklin D1) temel ayırıcı kriterlerdir.
İpuçları
1
CD5 pozitifliği olan B hücreli lenfomalar sınırlı sayıdadır; genellikle KLL ve Mantle hücreli lenfoma akla gelmelidir.
2
CD5 pozitif olan bu iki hastalık (KLL ve Mantle) arasındaki en önemli ayrım CD23 belirtecidir.
3
Siklin D1 aşırı ekspresyonuna neden olan t(11;14) translokasyonu, Mantle Hücreli Lenfoma'nın en spesifik bulgusudur.
Daha Fazla Pratik
CD5 ve CD10 belirteçlerine göre Non-Hodgkin lenfoma sınıflandırma şemasını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s