Examkin

Soru

Zorluk: ZorGastrointestinal Kanamalar

78 yaşında kadın hasta, halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın öyküsünde son bir yıl içinde üç kez açıklanamayan demir eksikliği anemisi nedeniyle eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapıldığı öğreniliyor. Dış merkezde yapılan üst ve alt gastrointestinal sistem endoskopilerinde aktif kanama odağı veya tümöral lezyon saptanmadığı belirtiliyor. Fizik muayenede soluk görünüm dışında, sağ 2. interkostal aralıkta boyuna yayılım gösteren 4/6 şiddetinde kaba sistolik üfürüm duyuluyor.

Bu klinik tabloya neden olan patoloji ile en olası kanama lezyonunun anatomik yerleşimi aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. Anjiodisplazi - Çıkan kolon (Çekum)Cevap
  2. B
    Divertikülozis - Sigmoid kolon
  3. C
    GAVE (Gastrik Antral Vasküler Ektazi) - Mide antrumu
  4. D
    Dieulafoy lezyonu - Mide fundusu
  5. E
    İskemik kolit - Splenik fleksura

Cevap

Anjiodisplazi - Çıkan kolon (Çekum)
Sorudaki vaka tipik bir Heyde Sendromu örneğidir. Heyde sendromu; kalsifik aort darlığı, edinsel tip 2A von Willebrand sendromu ve kanayan gastrointestinal anjiodisplazilerin birlikteliğidir. Aort darlığındaki yüksek kayma gerilimi (shear stress), yüksek molekül ağırlıklı vWF multimerlerinin proteolizine neden olur. Bu durum, özellikle intestinal anjiodisplazilerden kanama riskini artırır. Anjiodisplaziler, gastrointestinal sistemde en sık sağ kolonda (çekum ve çıkan kolon) yerleşen, dejeneratif vasküler malformasyonlardır. Tanıda kolonoskopi esastır ancak bazen lezyonlar sönük olduğu için gözden kaçabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Yaşlı hasta, tekrarlayan açıklanamayan gastrointestinal kanama (demir eksikliği anemisi) ve ciddi aort darlığı bulguları (sistolik üfürüm) mevcut.
Bu üçlü (GİS kanaması + Aort Darlığı + Yaşlılık) spesifik bir sendromu işaret eder.
2
Sendromik ilişkiyi tanımla
Heyde Sendromu (Aort darlığına bağlı edinsel von Willebrand Faktör eksikliği ve kanayan intestinal anjiodisplaziler).
Aort kapağındaki yüksek türbülans, vWF multimerlerinin parçalanmasına neden olarak kanama eğilimini artırır.
3
Lezyonun tipik yerleşim yerini belirle
Anjiodisplaziler gastrointestinal sistemde en sık çekum ve çıkan kolonda (sağ kolon) yerleşir.
Anjiodisplaziler %77 oranında çekum ve çıkan kolonda görülür; sol kolon yerleşimi daha nadirdir.

Anahtar Kavram

Heyde Sendromu

İpuçları

1
Hastadaki kardiyak bulgu (aort darlığı) ile gastrointestinal kanama arasında spesifik bir sendromik ilişki vardır.
2
Bu sendromda, kapak patolojisi nedeniyle kan pıhtılaşma faktörlerinden biri (vWF) bozulur ve belirli damarsal lezyonlardan kanama eğilimi artar.
3
Heyde sendromu olarak bilinen bu tabloda kanama kaynağı genellikle sağ kolondaki damar genişlemeleridir.

Daha Fazla Pratik

Aort darlığı olan bu hastada kanama kontrolü sağlanamazsa yapılması gereken en kesin tedavi yöntemi nedir? (Cevap: Aort kapak replasmanı)
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Gastrointestinal Kanamalar

Bu konudan daha fazla soru