Doğumdan sonraki . gününde belirgin siyanoz saptanan bir yenidoğanın fizik muayenesinde triküspid odakta pansistolik üfürüm ve dörtlü ritim (gallop) duyuluyor. Akciğer grafisinde kalbin göğüs kafesini neredeyse tamamen doldurduğu ('duvardan duvara kalp') ve pulmoner vaskülaritenin azaldığı saptanıyor. EKG'de ise sağ atriyal genişleme bulguları (dev P dalgaları) ve sağ dal bloğu izleniyor.
Bu hastada siyanozun ortaya çıkmasındaki temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Sağ atriyum basıncının yüksek olması nedeniyle atriyal düzeyde gerçekleşen sağdan sola şantCevap
- BGeniş bir ventriküler septal defekt üzerinden gerçekleşen sağdan sola şant
- CAortanın sağ ventrikülden, pulmoner arterin sol ventrikülden çıkması sonucu oluşan paralel dolaşım
- DPulmoner venlerin tamamının sağ atriyuma boşalması sonucu oluşan karışım şantı
- EPulmoner vasküler direncin ani artışına bağlı olarak gelişen siyanotik kriz
Cevap
Siyanozun temel nedeni, sağ atriyum basıncının sol atriyumdan yüksek olması nedeniyle atriyal düzeyde (PFO/ASD üzerinden) gerçekleşen sağdan sola şanttır.
Verilen klinik tabloda tanımlanan masif kardiyomegali ('duvardan duvara kalp'), dörtlü ritim ve dev P dalgaları Ebstein anomalisi için karakteristiktir. Bu hastalıkta triküspid kapağın septal ve posterior yaprakçıkları sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu durum sağ atriyumun devasa boyutlara ulaşmasına ve sağ atriyum basıncının sol atriyumu geçmesine neden olur. Sonuç olarak, kirli kan foramen ovale veya atriyal septal defekt üzerinden sol tarafa geçer (atriyal sağdan sola şant) ve siyanoza yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ebstein anomalisi; triküspid kapağın sağ ventrikül içine doğru aşağı yerleşimi, masif sağ atriyal genişleme ve atriyal düzeyde sağdan sola şant ile karakterize bir siyanotik kalp hastalığıdır.
Daha Fazla Pratik
Ebstein anomalisi olan hastalarda eşlik edebilecek Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu varlığını ve bunun EKG bulgularını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s