Soru

Zorluk: OrtaSiyanotik Kalp Hastalıkları

66 saatlik bir yenidoğan, miyadında normal doğum sonrası gelişen belirgin santral siyanoz nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda S2S_2 tek ve şiddetli olarak duyulurken, belirgin bir üfürüm saptanmıyor. Telekardiyografide mediastenin dar olduğu ve akciğer kanlanmasının arttığı görülüyor. Ekokardiyografide aortanın sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden çıktığı (ventrikülo-arteriyel uyumsuzluk) saptanıyor. Prostaglandin E1E_1 (PGE1PGE_1) tedavisine başlanmasına rağmen arteriyel oksijen satürasyonu %60\% 60'ın altında seyretmeye devam eden bu hastada, stabilizasyon amacıyla yapılması gereken en uygun girişim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Balon atriyal septostomi (Rashkind prosedürü)Cevap
  2. B
    Sistemik-pulmoner (Blalock-Taussig) şant uygulaması
  3. C
    Pulmoner arter bandı uygulaması
  4. D
    Atriyal switch (Mustard) operasyonu
  5. E
    Norwood operasyonu

Cevap

Balon atriyal septostomi (Rashkind prosedürü), Büyük Arter Transpozisyonu olan ve karışımın yetersiz olduğu yenidoğanlarda stabilizasyon için yapılması gereken en uygun girişimdir.
Büyük Arter Transpozisyonu (BAT), sistemik ve pulmoner dolaşımların birbirine paralel olduğu bir tablodur. Yaşam, foramen ovale ve duktus arteriosus gibi bölgelerdeki karışımlara bağlıdır. Prostaglandin E1E_1 tedavisine rağmen hastanın satürasyonu %60\% 60'ın üzerine çıkmıyorsa, bu durum karışımın (mixing) kritik düzeyde yetersiz olduğunu gösterir. Bu aşamada, atriyal seviyedeki açıklığı balon yardımıyla genişleten Rashkind prosedürü (Balon Atriyal Septostomi), en uygun ve acil yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendirerek ön tanı koyun.
Yenidoğanda ilk saatlerde gelişen siyanoz, tek S2S_2, dar mediyasten ve artmış akciğer vaskülaritesi Büyük Arter Transpozisyonu'na (BAT) işaret eder.
BAT, yaşamın ilk gününde en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır ve paralel dolaşım nedeniyle yaşam için karışım (mixing) zorunludur.
2
Mevcut tedavinin yeterliliğini kontrol edin.
PGE1PGE_1 infüzyonuna rağmen satürasyonun %60\% 60'ın altında kalması, duktus üzerinden sağlanan karışımın yetersiz olduğunu gösterir.
Duktal açıklık bazen yeterli sistemik oksijenizasyon sağlamak için kafi gelmeyebilir.
3
Karışımı artıracak girişimsel yöntemi belirleyin.
Atriyal septal açıklığı genişleterek oksijenlenmiş kanın sistemik dolaşıma geçişini kolaylaştırmak gerekir.
Balon atriyal septostomi (Rashkind), cerrahi öncesi hastayı stabilize etmek için en hızlı ve etkili yöntemdir.

Anahtar Kavram

Büyük Arter Transpozisyonunda paralel dolaşımın tek çözümü karışımın (atrium, ventrikül veya duktus seviyesinde) sağlanmasıdır; medikal tedavi yetersiz kaldığında balon atriyal septostomi hayat kurtarıcıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla