Beta talasemi major tanısıyla uzun süredir düzenli eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılan 24 yaşındaki bir hastada, ferritin düzeylerinin 2500 ng/mL'nin üzerinde seyretmesi üzerine sekonder hemokromatoz tanısı konuluyor. Hastanın parenteral tedaviye uyum sağlayamaması nedeniyle tedavi protokolünün oral bir şelatör ile değiştirilmesine karar veriliyor. Hekim, seçilecek ilacın miyokardiyal demir birikimini temizlemede oldukça etkili olduğunu, ancak ciddi agranülositoz riski taşıdığı için hastanın mutlak nötrofil sayısının haftalık olarak takip edilmesi gerektiğini belirtiyor.
Klinik özellikleri ve yan etki profili tanımlanan bu şelatör ajan aşağıdakilerden hangisidir?
- ADeferasiroks
- DeferipronCevap
- CDeferoksamin
- DPenisilamin
- ETrientin
Cevap
Deferipron
Soru kökünde tanımlanan ajan Deferipron'dur. Kronik demir yüklenmesi tedavisinde kullanılan üç ana ajandan biridir. Oral yolla kullanılabilmesi (hasta uyumu için avantaj), özellikle kalp kasında biriken demiri uzaklaştırmadaki yüksek etkinliği ve en önemli kısıtlayıcı yan etkisi olan agranülositoz riski (bu nedenle haftalık ANC takibi şarttır) ile diğerlerinden ayrılır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Demir şelatörleri arasında Deferipron; oral kullanımı, kardiyak demir temizleme etkinliği ve agranülositoz riski (haftalık nötrofil takibi gerektirmesi) ile karakterizedir.
Daha Fazla Pratik
Demir zehirlenmesinde parenteral antidot olarak kullanılan ve idrarı 'vin ros' (kırmızı şarap) rengine boyayan ajanı (Deferoksamin) inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s