Hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve ataksi şikayetleri olan 62 yaşındaki bir hastanın incelemesinde pleositoz (hücre artışı) saptanmamıştır. Yapılan beyin biyopsisinde; serebral kortekste belirgin inflamasyon izlenmeksizin nöropil ve nöron sitoplazmasında çok sayıda küçük, berrak vakuollerin oluştuğu (süngerimsi değişim) gözlenmiştir. Bu tablo aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir?
- Creutzfeldt-Jakob hastalığıCevap
- BHerpes simpleks ensefaliti
- CProgresif multifokal lökoensefalopati
- DSubakut sklerozan panensefalit
- EToksoplazmozis
Cevap
Creutzfeldt-Jakob hastalığı
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), prionların neden olduğu, hızlı ilerleyen bir demans ve miyoklonus tablosudur. Patolojik incelemede serebral kortekste nöronlarda ve nöropilde küçük, berrak vakuollerin oluşmasıyla karakterize 'spongiform değişim' izlenir. Bu süreçte belirgin bir inflamatuar hücre infiltrasyonu (pleositoz) görülmemesi tanıyı destekleyen en önemli özelliklerden biridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJD) görülen temel morfolojik bulgu, inflamasyonun eşlik etmediği 'spongiform' (süngerimsi) ensefalopatidir.