Soru

Zorluk: Çok zorSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

12 yaşında bir çocuk, tatlı suda yüzdükten 5 gün sonra şiddetli bifrontal baş ağrısı, koku ve tat alma duyusunda bozukluk, yüksek ateş ve kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede ense sertliği ve Kernig belirtisi pozitif saptanıyor. Hastanın yapılan BOS analiz sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
GörünümBulanık, hafif hemorajik
Lökosit1800/mm31800/mm^3 (%92 Nötrofil)
Protein210mg/dL210 mg/dL
Glukoz25mg/dL25 mg/dL
Gram BoyamaBakteri izlenmedi

Hızla komaya giren hasta, başvurunun 3. gününde hayatını kaybediyor. Otopside bulbus olfaktoriuslarda ve frontal lobların ventral yüzeyinde yaygın hemorajik nekroz ve pürülan eksüda saptanıyor.

Bu hastanın beyin dokusunun mikroskobik incelemesinde saptanması beklenen ve tanıyı kesinleştiren patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Genişlemiş perivasküler alanlarda izlenen müskarmine pozitif kapsüllü maya formları
  2. Geniş vakuollü sitoplazmalı, ortasında belirgin nükleol bulunan ve makrofajlarla karıştırılabilen trofozoit yapılarıCevap
  3. C
    Hipokampal nöron sitoplazmalarında yerleşmiş keskin sınırlı eosinofilik Negri cisimcikleri
  4. D
    Temporal lob nöronlarında ve oligodendrositlerde izlenen bazofilik Cowdry A tipi intranükleer inklüzyonlar
  5. E
    Hemorajik nekroz alanlarında damarları infiltre eden, dik açılı dallanan ve septasız geniş hifler

Cevap

Beyin dokusunda makrofajlara benzeyen, geniş vakuollü sitoplazmalı ve belirgin nükleollü trofozoitlerin saptanması
Klinik tabloda tatlı suda yüzme öyküsü, hızlı ilerleyen menenjit semptomları ve BOS'ta nötrofilik pleositoz varken kültürlerin steril kalması Naegleria fowleri'ye bağlı Primer Amibik Meningoensefaliti (PAM) işaret eder. Bu parazit koku siniri yoluyla beyne girerek bulbus olfaktoriuslarda ve frontal lobların tabanında şiddetli hemorajik nekroza yol açar. Patolojik olarak doku içinde görülen, makrofajlarla karıştırılabilecek kadar benzerlik gösteren ancak ortasında belirgin bir nükleol barındıran trofozoit yapıları tanısaldır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykü ve BOS bulgularını sentezle
Tatlı su teması sonrası akut başlangıçlı, nötrofilik pleositoz içeren ancak kültürü steril menenjit tablosu
Primer Amibik Meningoensefalit (PAM) tanısı için en güçlü klinik ipuçları bunlardır.
2
Otopsi ve lokalizasyon bulgularını değerlendir
Bulbus olfaktorius ve frontal lob tabanında hemorajik nekroz
Etkenin koku epitelinden geçerek kırımsı kemik (lamina cribrosa) yoluyla doğrudan beynin bu bölgelerine ulaştığını gösterir.
3
Ayırıcı tanıda histopatolojik ayrım yap
Naegleria fowleri trofozoitleri ile konak hücrelerinin (makrofaj) ayrımı
Amip trofozoitleri doku içinde makrofajlara çok benzer; ancak trofozoitlerin çekirdekleri içinde yer alan büyük ve koyu çekirdekçikler (nükleol) tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Naegleria fowleri ve Primer Amibik Meningoensefalit (PAM) Patolojisi
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla