Soru

Zorluk: ZorSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

1212 yaşında bir çocuk, son 66 aydır okul başarısında belirgin düşme, kişilik değişiklikleri ve ani sıçrama şeklinde istemsiz hareketler (miyoklonus) şikayetleriyle getiriliyor. Özgeçmişinde 22 yaşındayken döküntülü ve ateşli bir hastalık geçirdiği, aşılama programının ise eksik olduğu öğreniliyor. Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) incelemesinde protein hafif yüksek, glukoz normal ve gama globulin düzeyi (oligoklonal bant pozitifliği ile birlikte) oldukça yüksek bulunuyor. Bu hastanın beyin dokusu mikroskopik incelemesinde saptanması en olası patognomonik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hem nöronların hem de oligodendrositlerin nükleuslarında yerleşen eozinofilik inklüzyon cisimcikleriCevap
  2. B
    Beyin parankiminde saptanan yaygın likefaksiyon nekrozu ve nötrofilik infiltrasyon
  3. C
    Bazal sisternlerde kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomatöz inflamasyon alanları
  4. D
    Nöron sitoplazmasında hiperfosforile tau proteinlerinden oluşan nörofibriller yumaklar
  5. E
    Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirmesi

Cevap

Hem nöronların hem de oligodendrositlerin nükleuslarında yerleşen eozinofilik inklüzyon cisimcikleri
Vakadaki çocukluk çağı miyoklonusu ve kızamık öyküsü SSPE tanısını koydurur. SSPE'de hem nöronlar hem de oligodendrositler enfekte olduğu için her iki hücre tipinde de Cowdry A tipi intranükleer eozinofilik inklüzyonlar görülmesi en ayırt edici morfolojik özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Çocukluk çağında ilerleyici kognitif yıkım ve miyoklonus varlığı 'Subakut Sklerozan Panensefalit' (SSPE) olasılığını güçlü bir şekilde düşündürür.
SSPE, kızamık virüsünün santral sinir sisteminde persistan enfeksiyonu sonucu yıllar sonra gelişen bir tablodur.
2
Özgeçmiş ve laboratuvar verilerini değerlendir
Erken yaşta geçirilen döküntülü hastalık (kızamık) ve BOS'ta yüksek gama globulin (oligoklonal bant) varlığı SSPE tanısını destekler.
Kızamık virüsüne karşı gelişen aşırı immün yanıt BOS'ta globulin artışına neden olur.
3
Morfolojik özellikleri belirle
SSPE'de patognomonik bulgu, hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde görülen intranükleer viral inklüzyon cisimcikleridir.
Virüsün hem nöronları hem de destek hücrelerini enfekte etmesi SSPE'yi diğer bazı viral enfeksiyonlardan (örneğin sadece gliayı tutan PML) ayırır.

Anahtar Kavram

Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) morfolojisi ve viral inklüzyonların hücre spesifitesi.
Bu soruyu puanla