Soru

Zorluk: KolayNörodejeneratif Hastalıklar

7272 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır giderek artan unutkanlık, canlı görsel hallüsinasyonlar ve hareketlerde yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Nörolojik muayenesinde hafif rijidite ve kognitif dalgalanmalar saptanan hastanın beyin biyopsisinde kortikal nöronlar içerisinde eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar izlenmektedir. Bu inklüzyonların yapısında bulunan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinCevap
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Amiloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Cevap

Lewy cisimcikli demansta biriken temel protein olan Alfa-sinüklein
Vakada tanımlanan progresif demans, canlı görsel hallüsinasyonlar ve Parkinsonizm triadına sahip olan hastalık Lewy Cisimcikli Demans'tır. Bu hastalığın patognomonik bulgusu olan nöron içi eozinofilik inklüzyonlar (Lewy cisimcikleri) temel olarak alfa-sinüklein proteininden oluşur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Demans, görsel hallüsinasyonlar ve Parkinsonizm bulguları (rijidite, bradikinezi) 'Lewy Cisimcikli Demans' tanısını düşündürür.
Bu klinik triad Lewy cisimcikli demans için tipiktir.
2
Patolojik bulguyu tanımla
Kortikal nöronlardaki eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar 'Lewy cisimcikleri' olarak adlandırılır.
Hücre içi eozinofilik yuvarlak yapılar bu hastalık için karakteristiktir.
3
Proteini belirle
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni alfa-sinükleindir.
Alfa-sinüklein katlanma bozukluğu sonucu bu inklüzyonlar oluşur.

Anahtar Kavram

Lewy cisimcikli demansta karakteristik protein birikimi alfa-sinükleindir.

Daha Fazla Pratik

Alzheimer hastalığında hücre dışında biriken plakların yapısını ve Parkinson hastalığındaki Lewy cisimciklerinin lokalizasyonunu tekrar ediniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla