Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

78 yaşında kadın hasta, son birkaç yıldır ilerleyen kognitif fonksiyonlarda gerileme, yakın geçmişteki olayları hatırlayamama ve kelime bulmada zorluk şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan nöropatolojik incelemede serebral kortekste nöron kaybı, reaktif gliozis ve hipokampal piramidal nöronların sitoplazmasında gümüş boyaları ile belirginleşen iplikçik yumakları (nörofibriler yumaklar) izlenmiştir. Bu hastada saptanan intrasitoplazmik inklüzyonların temel bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Amiloid-β\beta
  2. Hiperfosforile tau proteiniCevap
  3. C
    α\alpha-sinüklein
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Cevap

Hücre içi nörofibriler yumakların temel bileşeni hiperfosforile tau proteinidir.
Doğru cevap hiperfosforile tau proteinidir. Alzheimer hastalığında mikroskobik olarak görülen nörofibriler yumaklar, nöron sitoplazmasında yer alan ve anormal derecede fosforlanmış tau proteinlerinden oluşur. Bu proteinler normalde mikrotübülleri stabilize ederken, patolojik durumda iplikçikler (paired helical filaments) oluşturarak çökerler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
İlerleyici bellek kaybı ve kognitif yıkım gösteren 78 yaşındaki hasta Alzheimer hastalığını düşündürür.
Yaş ve semptomlar tipik Alzheimer sunumudur.
2
Patolojik bulguyu tanımla
Hipokampal nöronlardaki intrasitoplazmik iplikçik yumakları, patognomonik 'nörofibriler yumaklardır'.
Gümüş boyası ile boyanan bu yapılar Alzheimer'ın temel histopatolojik özelliklerinden biridir.
3
Bileşeni belirle
Nörofibriler yumakların temel yapı taşı hiperfosforile tau proteinidir.
Normalde mikrotübül stabilizasyonu sağlayan tau, hiperfosforile olduğunda çözünürlüğünü kaybeder ve nöron içinde çöker.

Anahtar Kavram

Alzheimer hastalığında iki temel patolojik protein birikimi vardır: Ekstraselüler senil plaklar (Amiloid-β\beta) ve intrasitoplazmik nörofibriler yumaklar (Hiperfosforile tau).

İpuçları

1
Bu protein normalde nöronal mikrotübüllerin stabilizesinden sorumludur.
2
Alzheimer'da hücre dışında plaklar, hücre içinde ise yumaklar oluşur; soru hücre içini sormaktadır.

Daha Fazla Pratik

Alzheimer hastalığında amiloid-beta üretiminden sorumlu olan APP (Amyloid Precursor Protein) geninin hangi kromozomda bulunduğunu inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru